عارضه دوقلو قلب یا جنین تله چیست؟
پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) در حاملگی‌های دوقلوی همسان زمانی اتفاق می‌افتد که یکی از قل‌های دوقلویی فاقد قلب و یا قلب غیرفعال داشته باشد و تمام خون خود را از قل دیگر که به قل پمپ معروف است و قلبش به طور طبیعی کار می‌کند و در حال رشد است، دریافت می‌کند. قلی از دوقلوها که قلب سالم دارد ممکن است در اثر فشار زیاد به قلب دچار نارسایی قلبی شود. این عارضه در منابع فارسی به تراپ (TRAP) یا دام و تله نیز مشهور است. با پینو بیبی همراه باشید تا با علل و راهکار درمان این عارضه بیشتر آشنا بشوید.
پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو یا عارضه دوقلو قلب چیست؟
پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (توالی TRAP) یک وضعیت نادر حاملگی دوقلویی تک کوریونی است. زمانی ایجاد میشود که سیستم قلبی یک دوقلو کار تامین خون هر دوقلو را انجام دهد. قل (یکی از دوقلوها) تامین کننده خون به نام «قل پمپ» شناخته میشود و به طور طبیعی در رحم رشد می‌کند. با این حال، افزایش پمپاژ قلب این قل از دوقلوها را در معرض خطر نارسایی قلبی قرار می‌دهد. قل دیگر معروف به «دوقلوی آکاردیاک» یا «قل تراپ یا جنین تله» فاقد قلب است یا قلبی دارد که به طور کامل تشکیل نشده است. این قل معمولاً بدنی ضعیف دارد و ممکن است سر، اندام و نیم تنه نیز نداشته باشد. بدون خون رسانی از قل طبیعی نمی‌تواند رشد کند یا زنده بماند و پس از تولد نیز زنده نخواهد ماند. اصطلاح «پرفیوژن معکوس» به این دلیل استفاده میشود که خون از طریق عروق در جهت مخالف وارد قل رشد نیافته (جنین تله) میشود. از آن جایی که قل طبیعی‌تر تمام کارهای پمپاژ خون را برای هر دو جنین انجام می‌دهند، در معرض خطر نارسایی قلبی قرار دارند، زیرا برای حمایت از هر دو جنین دو برابر بیشتر تلاش می‌کنند. اگر TRAP یا جنین آکاردیا به اندازه کافی بزرگ باشد که این نگرانی وجود داشته باشد که می‌تواند باعث نارسایی قلبی در قل پمپ شود، درمان‌هایی ارائه میشود. علت TRAP ناشناخته است و چیزی نیست که محققین بدانند چگونه می‌توان از آن جلوگیری کند. پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو، سندرم انتقال خون قل به قل به همراه توالی آنمی پلی سیستمی دوقلو جزو عارضه‌های شناخته شده در بارداری‌های دوقلویی تک جفتی (مونوکوریونیک) می‌باشد.
بارداری دوقلویی مونوکوریونیک
دوقلوهای تک کوریونی، دوقلوهای همسانی هستند که جفت (پس از زایمان) و شبکه‌ای از رگ‌های خونی مشترک دارند که اکسیژن و مواد مغذی ضروری برای رشد در رحم را تامین می‌کند. پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) در حدود یک درصد از حاملگی‌های تک کوریونی یا یک در هر ۳۵۰۰۰ بارداری رخ می‌دهد.
چه چیزی باعث پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو میشود؟
با وجود پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP)، اعتقاد بر این است که در اوایل بارداری، یک نوسان شدید و مداوم فشار خون و جریان خون ممکن است با رشد قلب در دوقلوی آکاردیاک (قل دریافت کننده) تداخل داشته باشد. اگرچه قلب دوقلو پمپاژ (قل دهنده) ممکن است به درستی رشد کند، اتصالات عروقی بین دوقلوها می‌تواند مشکلاتی ایجاد کند. در موارد پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP)، خون از قل پمپ (قلب سالم) به سمت عقب از جفت به قل ناسالم آکاردییک (قل گیرنده) جریان می‌یابد. از آنجایی که دوقلوی آکاردیاک فاقد قلب عملکردی است، قادر به برگشت و ارائه جریان رو به جلو خون موجود در یک سیستم گردش خون طبیعی جنین نیست.
از آنجایی که دوقلوی آکاردیاک (قل فاقد قلب) نمی‌تواند اندام‌های حیاتی را به طور کامل رشد دهد، بقای خارج از رحم برای این قل (آکاردییک) ممکن نیست. در واقع، دوقلو آکاردیاک از نظر فنی یک جنین نیست، بلکه توده‌ای از بافت است که به دلیل جریان خون از دوقلو پمپ (قل پمپاژ کننده خون) رشد می‌کند. مداخلات جنینی بر نظارت بر سلامت قلب دوقلو پمپ متمرکز است و شامل روش‌هایی برای توقف جریان خون به دوقلو آکاردیاک است.
انواع قل آکاردیا در عارضه تراپ
قل آکاردیا یک جنین انگلی محسوب میشود که قلب در این جنین به درستی رشد نکرده است و به طور کلی ساختارهای بالایی بدن را در این قل توسعه نمی‌یابد. قل انگلی، دارای یک تنه با پا و یا بدون پا است، خون خود را از قل میزبان (قل پمپ) با استفاده از ساختار بند ناف مانند (که اغلب به جای ۳ رگ تنها دارای ۲ رگ خونی است) دریافت می‌کند. خون بدون اکسیژن از قل پمپ به قل آکاردیا (قلی که انگل محسوب میشود) پرفیوژن میشود. قل آکاردیا همراه با قل پمپ رشد می‌کند، اما به دلیل اکسیژن رسانی ناکافی قادر به ایجاد ساختارهای لازم برای زندگی نیست و با بدشکلی‌های چشمگیری مواجه خواهد بود.
اگر چه هیچ یک از قل‌های آکاردیا شبیه هم نیستند، اما دوقلوهای مبتلا به این اختلال به ۴ دسته تقسیم می‌شوند: آسفالوس، انسپس، آکورموس و آمورف.
- بدون سر (Acephalus): شایع‌ترین نوع، بدون سر (آسفالوس)، اگر چه ممکن است بازو داشته باشد. اندام‌های قفسه سینه به طور کلی وجود ندارند و بافت‌های نامرتب و غیرقابل شناسایی جای آن‌ها را می‌گیرند.
- انسپس (Anceps): آکاردیوس (Acardius) دارای اکثر اعضای بدن است، از جمله سر با صورت و مغز ناقص. اندام‌ها اگر چه وجود دارند، اما به طور ناقص تشکیل می‌شوند.
- آکورموس (Amorphus): این نوع جنین بدن ندارد، فقط سر بدون گردن دارد. بند ناف به سر چسبیده است.
- آمورف (Amorphus): این شکل شدید نه تنها فاقد سر و اندام است، بلکه ممکن است فاقد هر گونه اندام داخلی باشد یا نباشد و از بافتی با عروق منشعب از بند ناف تشکیل شده است.
قل آمورف آکاردیا نیز ممکن است اصلاً قلب نداشته باشد و از بافت تشکیل شده باشد و عروق از بند ناف باشد. برخی فقط یک تومور هستند و بدون عروق بند ناف به بند ناف متصل می‌شوند که تومور سپس از بین می‌رود.
عوارض دوقلوها با نقص پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو
- دوقلوها با یک رگ خونی بزرگ بین بند ناف‌شان به هم متصل می‌شوند.
- دوقلو آکاردیاک شانسی برای زنده ماندن ندارد.
- قلب پمپ دوقلو به سختی کار می‌کند تا به دوقلوی آکاردیاک (بدون قلب) خون را پمپ کند و خطر نارسایی قلبی و مرگ را افزایش می‌دهد.
- علاوه بر این، اگر هر دو دوقلو در یک کیسه آمنیوتیک باشند (معمولاً)، ممکن است بند ناف را در هم بپیچند و منجر به مرگ ناگهانی شود.
عوامل خطر پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو چیست؟
هیچ فاکتور خطر شناخته شده‌ای در ارتباط با پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) وجود ندارد. این یک وضعیت غیرمشخص است که به طور تصادفی در حاملگی‌های تک کوریونی رخ می‌دهد.
تشخیص پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو
بر اساس نتایج سونوگرافی قبل از تولد ممکن است پزشک به پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) مشکوک شود. اندازه هر دو قل در دوقلوها عامل مهمی است که برای تعیین نتیجه دوقلوهای طبیعی استفاده میشود. اگر وزن قل غیرطبیعی بیشتر از ۵۰ درصد قل طبیعی باشد، بقای دوقلوهای طبیعی تنها ۱۰ درصد است. اولین گام برای تایید تشخیص، بررسی بارداری دوقلو تک کوریونی است. نتایج سونوگرافی ممکن است یک جنین در حال رشد طبیعی و یک توده غیر معمول با فعالیت قلبی غیرطبیعی را نشان دهد. برای تایید تشخیص، الگوی جریان خون باید با استفاده از سونوگرافی داپلر بررسی شود. پیشرفت‌ها در سونوگرافی ۳ بعدی و ۴ بعدی اکنون به متخصصان پزشکی مادر و جنین اجازه می‌دهد توالی پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP)، را در اوایل هفته ۱۱ بارداری تشخیص دهند.
اکوکاردیوگرام جنین ممکن است برای ارزیابی عملکرد قلب دوقلو طبیعی استفاده شود تا پزشک ببیند که آیا فشار قلبی وجود دارد یا خیر.
آمنیوسنتز برای تجزیه و تحلیل کروموزوم‌های برای هر قل از دوقلو ارائه میشود. حدود ۹ درصد از دوقلوهای طبیعی و ۳۰ درصد از دوقلوهای آکاردیا ناهنجاری کروموزومی دارند.
نشانه‌های سونوگرافی در دوقلوهای با پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP)
پزشک می‌تواند بر اساس سونوگرافی قبل از تولد این عارضه تراپ (TRAP) را از روی نشانه‌های زیر تشخیص دهد. این نشانه‌ها عبارت هستند از:
- اندازه قلب دوقلو پمپ اغلب بزرگ‌تر از دوقلو آکاردیاک است.
- پمپ دوقلو ممکن است پلی هیدرآمنیوس (انباشته شدن بیش از حد مایع آمنیوتیک) و احتمالاً نارسایی قلبی ایجاد کند که در سونوگرافی قابل مشاهده است.
اگر پزشک این علائم را ببیند، ممکن است یک اکوکاردیوگرافی جنین نیز انجام دهد که مستقیماً به قلب دوقلو پمپ (قل دارای قلب کامل) نگاه می‌کند.
درمان جنینی توالی پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو
درمان زمانی در دسترس است که دوقلوی آکاردیاک از نظر اندازه بسیار بزرگ باشد یا دوقلوهای طبیعی علائم مشکلات قلبی را نشان دهند. دو نوع مداخله در دسترس است: فرسایش با فرکانس رادیویی (RFA) و انسداد بند ناف قل آکاردیاک است. هر بارداری منحصر به فرد است. پزشک در مورد مزایای هر مداخله با مادر صحبت خواهد کرد.
پیش آگهی یک توالی پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) بستگی به فشاری دارد که در اثر افزایش تلاش قلبی روی قلب پمپ دوقلو (قل پمپاژ کننده با قلب سالم) ایجاد می‌کند. اگر از مواد مغذی کافی حمایت شود، بدن قل آکاردیاک (قل با قلب ناقص یا فاقد قلب) می‌تواند با سرعتی مشابه بدن دوقلو پمپ (قل با قلب کامل) رشد کند. هنگامی که این اتفاق می‌افتد، خطر نارسایی قلبی در قلب دوقلو پمپاژ کننده (قل پمپ) افزایش می‌یابد.
اگر مشخص شود که دوقلو پمپ سالم در معرض افزایش خطر نارسایی قلبی است، ممکن است جراحی جنین برای بستن رگ‌های خونی تغذیه کننده دوقلوی آکاردییک توصیه شود. هدف درمان جدا کردن گردش خون بین دوقلوها، برای نجات قل پمپ است. روش‌های زیر برای درمان موفقیت آمیز توالی پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) استفاده شده است:
- ممکن است در مواردی که سن حاملگی بیش از ۱۶ هفته باشد، فرسایش رادیو فرکوئنسی (RFA) توصیه شود. این روش شامل وارد کردن یک سوزن کوچک به داخل رحم است. سوزن حاوی چندین شاخک تیز است که انرژی گرمایی فرکانس رادیویی را پخش می‌کند. انرژی گرمایی برای مهر و موم کردن عروق تغذیه کننده خون به دوقلو آکاردیا در پایه بند ناف آن استفاده میشود.
- انعقاد دو قطبی (بای پولار) بند ناف: در مواردی که سن حاملگی کمتر از ۱۶ هفته باشد، ممکن است انعقاد دوقطبی توصیه شود. این روش بخشی از بند ناف دوقلوی آکاردیاک را در نزدیکی جفت است، می‌بندد. این روش از طریق یک سوراخ در شکم مادر انجام میشود. سپس با پروب (کاوشگر) ابتدا فتوسکوپ به داخل رحم وارد میشود تا محل بندناف در سطح شکم جنین (قل آکاردیا) مشخص شود. در مرجله بعد فورسپس بای پولار (دوقطبی) با کمک فتوسکوپ به محل شریان بندناف قل آکاردیا هدایت شده و با روش انعقاد بند ناف، خون‌رسانی قل آکاردیا قطع میشود. این روش با کاهش احتمال نارسایی قلبی و مرگ، شانس زنده ماندن در پمپ دوقلو را افزایش می‌دهد. پتانسیل ایجاد زایمان زودرس پس از این روش افزایش می‌یابد و در بقیه دوران بارداری از نزدیک تحت نظر خواهند بود.
چشم اندازه بارداری دوقلویی با عارضه پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) بعد از درمان
هر گونه عمل و اقدام درمانی در دوران جنینی (قبل از تولد) خطراتی برای مادر و جنین دارد. به دنبال انعقاد بند ناف، بخشی از جفت که دیگر خونی از گردش خون دوقلو از دست رفته دریافت نمی‌کند، دچار تغییرات دژنراتیو میشود که خطر زایمان زودرس را افزایش می‌دهد.
در بیمارانی که عوارضی را تجربه نمی‌کنند، دوقلوهای سالم بیش از ۹۰ درصد شانس خوبی برای بقا و یک زندگی سالم را دارد. بقایای جنین آکاردیاک می‌توانند تا زمان زایمان در رحم باقی بمانند. اکثر زنان با زایمان طبیعی و یک نوزاد سالم ادامه می‌دهند.
مدیریت بارداری در پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP)
از سونوگرافی‌های منظم برای نظارت بر عملکرد دوقلوهای طبیعی استفاده میشود. هم‌چنین از سونوگرافی برای بررسی رشد و جریان خون در دوقلوی آکاردیا استفاده خواهد شد. برخی از دوقلوهای آکاردیاک کوچک هستند و خون رسانی به آن‌ها خود به خود متوقف میشود. هنگامی که این اتفاق می‌افتد، دوقلوهای طبیعی می‌توانند بدون عوارض جانبی دوقلوی پمپ شدن رشد کنند. یک دوقلوی آکاردیاک با اندازه بیش از ۵۰ درصد دوقلو طبیعی، زندگی این نوزاد عادی را تهدید می‌کند. مداخله جنین زمانی ارائه میشود که دوقلوی آکاردییک این معیار را داشته باشد.
زایمان نوزاد با توالی پرفیوژن معکوس شریان‌های دوقلو
زایمان باید در بیمارستانی باشد که برای زایمان‌های پرخطر آماده شده و دارای NICU نوزادان باشد. اگر چه نوزادان مبتلا به تراپ (TRAP) در معرض خطر زایمان زودرس هستند، اما لزوماً نیازی به زایمان سزارین ندارند. سلامت آن‌ها معمولاً به سن حاملگی در بدو تولد و هرگونه مشکل قلبی از قل آکاردیاک بستگی دارد. نحوه عملکرد دوقلوهای طبیعی در دراز مدت به سن حاملگی آن‌ها در بدو تولد بستگی دارد.
خطر ایجاد عارضه تله جنین در بارداری آینده
توالی پرفیوژن شریانی معکوس دوقلو (TRAP) یا تله جنین یک بیماری نادر است که هیچ پیوند خانوادگی شناسایی نشده است. آمنیوسنتز یا آزمایش پرزهای کوریونی اطلاعات کاریوتایپ هر دو نوزاد دوقلو را ارائه می‌دهد که می‌تواند عاملی جهت ارزیابی ریسک در بارداری‌های آینده باشد. پزشک و یک مشاور ژنتیک این خطر را در خانواده بررسی خواهند کرد.