مکونیوم، یک ماده سبز تیره و اولین مدفوع نوزاد است. نوزادان تازه متولد شده مکونیوم را در زمان تولد یا اندکی پس از آن دفع می‌کنند. اگر مکونیوم به طور غیرطبیعی ضخیم یا قیر مانند باشد، می‌تواند روده بزرگ (کولون) را مسدود کند. سندرم پلاگ مکونیوم وضعیتی است که عمدتاً نوزادان نارس با وزن کم هنگام تولد را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری با ناتوانی در دفع مکونیوم در ۲۴ تا ۴۸ ساعت اول زندگی نوزاد ظاهر می‌شود و باید به درستی از شرایط مشابه متمایز شود. از آنجایی که این سندرم با انسداد ظاهر می‌شود، باید بر اساس آن و به سرعت درمان شود. تیم متخصص پینو بیبی در این مقاله تظاهرات بالینی، تشخیص و درمان سندرم پلاگ مکونیوم را مورد بررسی قرار داده است با پینو بیبی همراه باشید.
نشانگان پلاگ مکونیوم چیست؟
در سندرم پلاگ مکونیوم، روده بزرگ (کولون) با مکونیوم غلیظ به طور کامل مسدود می‌شود. در بالای انسداد، روده باریک، بزرگ شده (گشاد شده) و در نتیجه تورم شکم (اتساع) ایجاد می‌شود.
سندرم پلاگ مکونیوم معمولاً در میان نوزادان نارس، نوزادان متولد شده از مادران دیابتی و نوزادان مادرانی که برای درمان پره اکلامپسی، اکلامپسی یا زایمان زودرس به آن‌ها سولفات منیزیم داده شده است، شایع‌تر است. با این حال، سندرم پلاگین مکونیوم چندین شباهت بالینی دیگر با برخی عوارض هم از نظر بالینی و هم از نظر رادیوگرافی دارد. در سال ۱۹۵۶ میلادی شرایط بالینی توسط Clatworty برای توصیف انسداد کولون ناشی از مکونیوم گزارش شد که ارتباطی بین پلاگ مکونیوم با بیماری هیرشپرونگ را بین ۳ تا ۳۸ درصد نشان می‌داد. اهمیت سندرم پلاگین مکونیوم (MPS) نامشخص است اما با بیماری هیرشپرونگ و توکولیز منیزیم مرتبط است. سندرم پلاگ مکونیوم ممکن است نشانه‌ای از اختلالات دیگر مانند بیماری هیرشپرونگ یا فیبروز کیستیک باشد. این عارضه شباهت بالینی با انسداد دیستال روده وجود دارد که با ناتوانی در عبور مکونیوم در ۲۴ تا ۴۸ ساعت پس از زایمان تظاهر می‌کند. مکونیوم ایلئوس مشابه سندرم پلاگ مکونیوم است با این تفاوت که روده کوچک است که توسط مکونیوم مسدود می‌شود.
علل ایجاد سندرم پلاگ مکونیوم (MPS)
علت دقیق سندرم پلاگ مکونیوم نامشخص است. در اکثر موارد، سندرم پلاگین مکونیوم به صورت مجزا رخ می‌دهد. با این حال، ممکن است ارتباطی با شرایط زیر وجود داشته باشد:
- نارس بودن نوزاد
- نوزادان مادران مبتلا به دیابت (دیابت بارداری و دیابت مزمن)
- نوزادان مادرانی که سولفات منیزیم را به عنوان درمان اکلامپسی یا زایمان زودرس دریافت کردند.
- یک مطالعه علمی نشان داده است که ۱۶ درصد از موارد سندرم پلاگ مکونیوم با توکولیز منیزیم همراه بود.
- بیماری هیرشپرونگ (HSCR) در حدود ۱۰ تا ۴۰ درصد از نوزادان مبتلا به پلاگ مکونیوم وجود دارد.
- سندرم پلاگ مکونیوم نیز با فیبروز کیستیک مرتبط است.
- همپوشانی بالینی قابل توجهی با سندرم کولون کوچک چپ وجود دارد.
میزان شیوع سندرم پلاگین مکونیوم (MPS)
نشانگان پلاگ مکونیوم با جنسیت ارتباطی ندارد. سندرم پلاگ مکونیوم بیشتر در نوزادان نارس، نوزادان مادران دیابتی و مادرانی که داروهای توکولیتیک دریافت می‌کنند، دیده می‌شود. علاوه بر این، سندرم پلاگ مکونیوم با بیماری هیرشپرونگ و فیبروز کیستیک مرتبط است. همچنین بروز این سندرم شیوع بیشتری در نوزادانی که احتمال خونریزی مغزی در آن‌ها بیشتر است، محتمل‌تر است. هیچ گزارشی مبنی بر افزایش شیوع در یک نژاد، گروه قومی یا جمعیت جغرافیایی خاص گزارش نشده است. میزان شیوع سندرم پلاگ مکونیوم در نوزادان سالم یک نوزاد از ۵۰۰ تولد زنده است.
آسیب شناسی سندرم پلاگین مکونیوم (MPS)
دلیل و علل دقیق ایجاد پلاگ مکونیوم ناشناخته است. رایج‌ترین فرضیه پذیرفته شده این است که سندرم پلاگ مکونیوم یک نابالغی عملکردی کولون (روده بزرگ) گذرا به ویژه در سیستم عصبی میانتریک (شبکه عصبی روده یا ائورباخ) است. در نتیجه، حرکات لوله گوارش (پریستالسیس) بی‌اثر است و بنابراین مکونیوم برای مدت طولانی‌تری در روده بزرگ باقی می‌ماند که منجر به جذب آب بیشتر و ایجاد پلاگ‌های مکونیومی می‌شود که باعث انسداد می‌شوند.
در مادران دیابتی، بروز بیشتر هیپوگلیسمی نوزادی، پانکراس را وادار به ترشح گلوکاگون (از پانکراس ترشح شده و بر خلاف انسولین سبب افزایش قند خون می‌شود) می‌کند. به نوبه خود، گلوکاگون باعث کاهش حرکات لوله گوارش (پریستالسیس) در روده بزرگ چپ می‌شود. علاوه بر این، هیپوگلیسمی نوزادی باعث تحریک سیستم عصبی خودمختار می‌شود. افزایش تحریک سیستم عصبی سمپاتیک باعث کاهش حرکت روده می‌شود که رشد پلاگ‌های مکونیوم را تسریع می‌کند.
علائم و نشانه‌های سندرم پلاگین مکونیوم
تظاهرات مشخص سندرم پلاگ مکونیوم ناتوانی در دفع مکونیوم در ۲۴ تا ۴۸ ساعت اول زندگی است. متعاقباً، نوزادان دچار اتساع شکم و استفراغ می‌شوند. استفراغ می‌تواند با استفراغ صفراوی ظاهر شود. نوزادان اغلب با شکم نرم متسع، گاهی اوقات با حلقه‌های روده قابل لمس مشخص می‌شوند. آسپیراسیون بینی – معدوی محتوای صفراوی تولید می‌کند که باعث می‌شود علائم بالینی انسداد دیستال روده را سبب شود.
تشخیص سندرم پلاگ مکونیوم
فیلم‌های رادیوگرافی ساده: این رادیوگرافی از شکم نوزادان در اکثر موارد غیراختصاصی هستند. تصویربرداری متقاطع یا جانبی ممکن است سطوح چندگانه مایع هوا را در روده نشان دهد. با این حال، رادیوگرافی ساده شکمی نمی‌تواند با تمایز بالا تفاوت بین انسداد روده کوچک و بزرگ را تشخیص دهند. به ندرت، اگر هوا در رکتوم وجود داشته باشد، ممکن است یک طرح کلی از توده مکونیوم در یک رکتوم (راست روده) وجود داشته باشد.
رادیوگرافی شکم نوزاد و فیلم شکمی همچنین ممکن است گاز روده کوچک مخلوط با مکونیوم (مامیزه) کولون را نشان دهد که ظاهری دانه‌دار شبیه به آنتروکولیت نکروزان (NEC) ایجاد می‌کند. هنگامی که یک الگوی دانه‌ای در ۱۲ ساعت اول بعد از تولد رخ می‌دهد، تشخیص به احتمال زیاد سندرم پلاگ مکونیوم است، زیرا NEC بعد از ۱۸ ساعت ایجاد می‌شود. برخلاف ایلئوس مکونیوم، رادیوگرافی سندرم پلاگ مکونیوم میکروکولون را نشان نمی‌دهد.
تنقیه کنتراست (رادیواپک): کنتراست انما برای بررسی انتخابی است و اغلب این نوع تنقیه هم تشخیصی است و درمانی. تنقیه کنتراست، تجمع مامیزه (مکونیوم) را در مقابل دیواره روده بزرگ نشان می‌دهد و یک اثر کنتراست دوگانه ایجاد می‌کند. کنتراست‌های محلول در آب، یک روش انتخابی هستند، زیرا مواد حاجب مبتنی بر باریم در صورت سوراخ شدن در طول معاینه، خطر ایجاد پریتونیت (التهاب صفاق) را دارند.
آزمایش عرق کلرید: این آزمایش برای رد وجود سندرم فیبروز کیستیک در نوزاد انجام می‌شود.
بیوپسی ساکشن رکتوم: برای رد بیماری هیرشپرونگ، که با عدم وجود سلول‌های گانگلیونی در نمونه بیوپسی رکتوم (راست روده) مشخص می‌شود، بیوپسی ساکشن رکتوم انجام می‌شود. در ۱۳ تا ۳۸ درصد موارد، سندرم پلاگ مکونیوم (MPS) با بیماری هیرشپرونگ (HD) ارتباط دارد.
الکترولیت‌های سرم: برای نظارت بر وضعیت الکترولیت نوزاد در طول درمان با عوامل تنقیه حاجب (کنتراست انما) از الکترولیت‌های سرم استفاده می‌شود.
تشخیص سندرم پلاگ مکونیوم خاص است و باید در درجه اول از بیماری هیرشپرونگ افتراق داده شود. اشعه ایکس غیر اختصاصی ساده شکمی می‌تواند نشانه‌هایی از انسداد پایین روده را نشان دهد. بر عکس، تنقیه کنتراست ظاهر مشخص طرح کلی مکونیوم گیر کرده را در مقابل دیواره روده بزرگ نشان می‌دهد، که یک تصویر کنتراست مضاعف ایجاد می‌کند. بر خلاف مکونیوم ایلئوس، میکروکولون معمولاً در اشعه ایکس با سندرم پلاگ مکونیوم دیده نمی‌شود.
درمان و مدیریت پلاگین مکونیوم
درمان عمدتاً غیر جراحی است. انگیزه اصلی درمان، تحریک رکتوم یا کولون با استفاده از تنقیه کنتراست محلول در آب است. برخی از نوزادان ممکن است احتمالاً با استفاده از استیل سیستئین نیاز به تنقیه سریالی داشته باشند. اکثر موارد بلافاصله به انما (Enema)، با دفع فوری مدفوع و قطع اتساع شکم، پاسخ می‌دهند.
اگر بین ۴۸ تا ۷۲ ساعت مدفوع دفع نشد، گزینه‌های جراحی ممکن است مورد توجه قرار گیرد و باید بیوپسی ساکشن رکتوم انجام شود. علاوه بر این، اگر رفع فشار موقت روده ضروری باشد، ایلئوستومی موقت انجام می‌شود. سایر روش‌های جراحی شامل ایلئوستومی دو لول (Mikulicz Double-Barreled Ileostomy)میکولیچ (ایلئوستومی به روش میکولیچ) است که خطر آناستوموز داخل شکمی در آن صفر است، در حالی که اگر به زیبایی جای جراحی بر روی شکم نوزاد فکر می‌شود، پل پوستی ایلئوستومی موقت گزینه زیبایی‌شناختی بهتری است.
گزینه‌های پیشرفته‌تر عبارت هستند از ایلئوستومی دیستال با آناستوموز بیشاپ – کوپ (به سمت انتها ایلئال) معروف به انتروستومی دیستال دودکش (Proximal Chimney Enterostomy) و یک انتروستومی پروگزیمال دودکش به نام روش Santulli است. معمولاً ۱۰ روز پس از جراحی، انتروستومی‌ها را می‌توان با انجام آناستوموز انتها به انتها مسدود کرد.
تشخیص‌های افتراقی سندرم پلاگ مکونیوم
تشخیص سندرم پلاگ مکونیوم (MPS) یک چالش است زیرا چندین شرایط و عارضه بالینی دیگر مشابه با پلاگ مکونیوم وجود دارند. تشخیص افتراقی شامل بیماری هیرشپرونگ، بدچرخشی (Malrotation)، بیماری مکونیوم و آترزی روده است. شرایط عمده‌ای که برای تشخیص این عارضه باید رد شوند در زیر ذکر شده است:
- مکونیوم ایلئوس: در این عارضه مکونیوم، روده کوچک را به جای کولون (روده بزرگ) مسدود می‌کند و قطر کولون را کاهش می‌دهد و در نتیجه میکروکولون ایجاد می‌شود. در مقایسه، مکونیوم ایلئوس یک بیماری با ماهیت بحرانی است، زیرا میزان عوارض بیشتری مانند سوراخ شدن، ولوولوس روده کوچک، پریتونیت و آترزی روده و ارتباط قوی با فیبروز کیستیک دارد.
- سندرم کولون کوچک چپ (SLCS): از نظر تاریخی همراه با سندرم پلاگ مکونیوم در نظر گرفته می‌شود زیرا هر دو انسداد عملکردی گذرا کولون هستند. SLCS مشخصاً تغییر ناگهانی در قطر کولون نزدیک به خمش طحال را نشان می‌دهد. MPS بیشتر در نوزادان نارس رخ می‌دهد، در حالی که SLCS در نوزادان ترم رخ می‌دهد. اکثر بیماران MPS و SLCS به طور خود به خود در عرض ۳۰ روز به حالت عادی باز می‌گردند.
- بیماری هیرشپرونگ: عدم وجود سلول‌های گانگلیونی را می‌توان در بیوپسی رکتوم افتراق داد.
- ناهنجاری‌های آنورکتال: با معاینه فیزیکی تشخیص داده می‌شود.
- بد چرخشی: مطالعه محدودی جهت تمایز دستگاه گوارش فوقانی برای ارزیابی بد چرخشی صورت گرفته است که این مورد را نباید با انواژناسیون اشتباه گرفت.
- آترزی روده: انسداد بخشی از دستگاه گوارش در نواحی روده کوچک و یا روده بزرگ.
پیش آگاهی در خصوص سندرم پلاگین مکونیوم
در مورد سندرم پلاگ مکونیوم معمولاً پیش آگهی خوبی وجود دارد. در حالی که بخش قابل توجهی از موارد خود به خود بهبود می‌یابند، تقریباً همه نوزادان مبتلا به پلاگ مکونیوم به تنقیه حاجب محلول در آب پاسخ می‌دهند، البته به شرط عدم وجود سایر بیماری‌های زمینه‌ای. این وضعیت، تقریباً به صورت خود به خودی یا با تنقیه حاجب برطرف شود. سندرم پلاگ مکونیوم با بیماری‌هایی مانند بیماری هیرشپرونگ و فیبروز کیستیک ارتباط دارد.
عوارض سندرم پلاگ مکونیوم
تقریباً همه موارد پلاگین مکونیوم با درمان غیرتهاجمی (درمان غیرجراحی) برطرف می‌شوند و موارد نادر ممکن است نیاز به جراحی داشته باشند. نتیجه جراحی نیز اغلب بسیار عالی است. با این حال، عوارض نادر شامل سوراخ شدن روده، نکروز روده و پریتونیت مکونیومی نیز ممکن است ایجاد شود.
بازدارندگی و آموزش به والدین نوزاد مبتلا به پلاگ مکونیوم
والدین به آموزش در مورد عبور طبیعی مکونیوم و اهمیت آن نیاز دارند. علاوه بر این، والدین باید به علائم هشدار دهنده بالقوه مانند اتساع شکم و امتناع از خوردن غذا نوزاد توجه کنند.
ارتقاء عملکرد تیم پزشکی در مورد نشانگان سندرم پلاگین مکونیوم
سندرم پلاگ مکونیوم وضعیتی است که اغلب به درمان محافظه کارانه و غیرتهاجمی (درمان غیرجراحی) پاسخ می‌دهد اما لازم است که به سرعت شناسایی و درمان شود. با این حال، چندین اختلال بالقوه بحرانی دیگر به طور مشابه در نوزاد با ناتوانی در دفع مکونیوم در ۲۴ تا ۴۸ ساعت پس از تولد وجود دارد. در نتیجه، ارتباط بین والدین با تیم پزشکی از اهمیت بالایی برخوردار است. در صورتی که کودک به والدین یا پرستار مراقبت از نوزاد تحویل داده شود، باید سرپرست و مسئول نگهداری نوزاد به علائم بروز این سندرم حساس باشد. تشخیص سریع علائم بالینی مانند اتساع شکم و استفراغ صفراوی می‌تواند منجر به اجرای به موقع درمان و نتایج بالینی بهتر شود.
اگر تشخیص به موقع صورت نگیرد و والدین یا پرستار نوزاد نسبت به علائم بی‌توجه باشند؛ تشخیص این سندرم با استفاده از فیلم ساده شکمی چالش برانگیز خواهد بود و برای تشخیص نیاز به تنقیه حاجب است. بنابراین، ارتباط بین بخشی مناسب بین رادیولوژیست و متخصص اطفال می‌تواند منجر به تشخیص سریع و برنامه‌ریزی زودتر تنقیه حاجب شود.
همچنین ممکن است از متخصص گوارش اطفال برای انجام تنقیه کنتراست و بیوپسی رکتوم خواسته شود، در حالی که ممکن است یک متخصص بیهوشی اطفال برای بیهوشی نوزاد و نظارت بر آن در طول عمل لازم باشد. ممکن است حضور یک جراح اطفال جهت مشاوره برای بررسی انسداد یا سوراخ شدن روده یا انجام بیوپسی رکتوم ضروری باشد. یک متخصص ژنتیک می‌تواند به رد فیبروز کیستیک کمک کند. هماهنگی حرفه‌ای بین پرستاران، پزشکان، متخصصین بیهوشی و کارکنان بخش مراقبت از نوزادان نیز برای هماهنگی و تشکیل تیم درمان ضروری است.
سخن آخر
سندرم پلاگ مکونیوم یک اختلال عملکردی روده بزرگ است که یک عارضه جدا از سندرم کولون کوچک چپ نوزادان است. برای اطمینان از درمان سریع، نیاز به تمایز از سایر علل عدم عبور مکونیوم دارد. درمان در اکثر موارد غیرتهاجمی و نسبتاً موفق است. بروز این سندرم با بیماری هیرشپرونگ ارتباط دارد که در صورت عدم دفع مدفوع به دنبال انما حاجب یا بازگشت عملکرد روده، باید با بیوپسی ساکشن رکتوم دنبال شود.