هیدروسفالی؛ علت، علائم و درمان

هیدروسفالی تجمع بیش از حد مایع مغزی – نخاعی (CSF) در حفره‌های مغز است که به بطن‌های مغزی مشهور هستند. این مایع اضافی باعث گشاد شدن بطن‌های مغزی می‌شود که به نوبه خود باعث ایجاد فشار در مغز می‌شود، این فشار بر بافت‌های مغز وارد می‌شود که این فشار مضر عواقبی را برای فرد به دنبال دارد. در حال حاضر، درمانی برای هیدروسفالی وجود ندارد، اما شرایط بیماری قابل کنترل است. با پینو بیبی همراه باشید تا به سوالات رایج شما مانند این که آیا هیدروسفالی باعث مرگ می‌شود؟ و یا این که هیدروسفالی در چند هفتگی مشخص می‌شود؟ پاسخ دهیم.

هیدروسفالی چیست؟

هیدروسفالی تجمع غیر طبیعی مایع در مغز است. واژه هیدروسفالوس (Hydrocephalus) از کلمه یونانی «Hydro» به معنی آب و «Cephalus» به معنای سر (کله) گرفته شده است. هیدروسفالی زمانی به عنوان بیماری «آب روی مغز» شناخته می‌شد. «آب» در واقع مایع مغزی – نخاعی (CSF) است. مایعی شفاف و بی رنگ که مغز و نخاع را احاطه کرده است.

به طور معمول، مایع مغزی – نخاعی (CSF) از طریق مناطقی در مغز به نام بطن جریان می‌یابد. مایع مغزی – نخاعی (CSF) به عنوان یک سیستم تحویل مواد مغذی و حذف مواد زائد برای مغز عمل می‌کند. CSF در مغز و نخاع حرکت می‌کند و گویی مغز و نخاع در این مایع حمام می‌کنند و این مایع از مغز و نخاع در برابر آسیب محافظت می‌کند. سپس مایع مغزی – نخاعی (CSF) مجدداً در جریان خون جذب می‌شود. مغز دارای چهار بطن است. دو تا بطن جانبی (راست و چپ)، بطن سوم و بطن چهارم و دو بطن راست و چپ از راه سوراخ میان ‌بطنی یا مونرو به داخل بطن سوم مرتبط بوده و بطن‌های سوم و چهارم هم توسط مجرای سیلویوس به هم راه دارند. به عنوان مثال بیماری کیست کوروئید مغزی در انتهای بطن سوم نزدیک سوراخ مونرو ایجاد می‌شود.

بدن هر انسان معمولاً روزانه مایع مغزی – نخاعی مورد نیاز خود را تولید می‌کند و سپس همان مقدار را دوباره جذب می‌کند. با این حال، هنگامی که جریان طبیعی یا جذب مایع مغزی – نخاعی (CSF) مسدود شود، می‌تواند منجر به تجمع CSF شود. همانطور که مایع مغزی – نخاعی (CSF) تولید می‌شود، باعث بزرگ شدن بطن‌های مغز می‌شود. این باعث می‌شود فشار داخل سر فرد افزایش یابد. فشار بیش از حد مایع مغزی – نخاعی (CSF) می‌تواند مغز را از انجام عملکرد مناسب باز دارد.

چه کسانی ممکن است به هیدروسفالی مبتلا شوند؟

در ایران آمار دقیقی از این بیماری وجود ندارد. اما در آمریکا از هر ۱۰۰۰ نوزاد یک تا ۲ نوزاد با این بیماری متولد می‌شوند. اما این عارضه فقط نوزادان را درگیر نمی‌کند بلکه کودکان بزرگتر و بزرگسالان را در تمام سنین نیز تحت تاثیر قرار می‌دهد.

انواع مختلف هیدروسفالی چیست؟

چهار نوع اصلی هیدروسفالی عبارت هستند از:

• هیدروسفالی ارتباطی یا غیرانسدادی (Communicating Hydrocephalus)
• هیدروسفالی غیرارتباطی یا نسدادی (Non-Communicating Hydrocephalus)
• هیدروسفالی با فشار طبیعی (Normal Pressure Hydrocephalus)
• هیدروسفالی اکس – واکو (Hydrocephalus Ex-Vacuo)

هیدروسفالی ارتباطی یا غیر انسدادی: زمانی اتفاق می‌افتد که جریان مایع مغزی – نخاعی پس از خروج از بطن مسدود شود. این نوع هیدروسفالی ممکن است از ضخیم شدن غشاء در پایه مغز به نام عنکبوتیه ایجاد شود. این انسداد از جریان آزاد CSF (مایع مغزی – نخاعی) جلوگیری می‌کند. این نوع هیدروسفالی ارتباطی نامیده می‌شود زیرا CSF همچنان می‌تواند بین بطن‌های که باز باقی می‌مانند جریان یابد.

هیدروسفالی غیرارتباطی یا انسدادی: هیدروسفالی غیر ارتباطی زمانی اتفاق می‌افتد که جریان مایع مغزی نخاعی در امتداد یک یا چند مجرای باریکی که بطن‌ها را به هم متصل می‌کنند مسدود می‌شود.

هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH): زمانی اتفاق می‌افتد که تجمع مایع مغزی نخاعی باعث بزرگ شدن بطن‌های می‌شود، اما افزایش کمی در فشار مغز وجود دارد. تفاوت بین هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) و سایر انواع هیدروسفالی در این است که حتی اگر مقدار CSF بیشتر از حد طبیعی باشد، فشار داخل بطن‌ها ثابت می‌ماند. تجمع مایع مغزی نخاعی در بطن‌ها به آرامی اتفاق می‌افتد و علائم به مرور زمان بروز می‌کنند. NPH اغلب در میان افراد مسن رخ می‌دهد.

هیدروسفالی اکس – واکو: در اثر آسیب مغزی ناشی از آسیب به سر یا سکته ایجاد می‌شود. در این موارد، بافت مغز اطراف بطن کوچک می‌شود. مایع مغزی – نخاعی (CSF) در بطن‌ها ایجاد می‌شود تا فضای اضافی را پر کند. بطن‌های بزرگ شده‌اند، اما فشار در سر بیمار معمولاً طبیعی است.

کلمه دیگری که ممکن است در هنگام مطالعه در مورد این بیماری بشنوید، ونتریکولومگالی (Ventriculomegaly) است. ونتریکولومگالی اصطلاحی است که برای بزرگ شدن بطن‌های مغز جنین استفاده می‌شود. این بیماری ممکن است علت بطن ونتریکولومگالی باشد، اما دلایل دیگری نیز وجود دارد که این بزرگ شدن ممکن است رخ دهد.

چه چیزی باعث هیدروسفالی می‌شود؟

هیدروسفالی ممکن است به دلایل مختلفی ایجاد شود. این بیماری ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد.

هیدروسفالی مادرزادی

میزان شیوع این بیماری مادرزادی تقریباً یک نوزاد از  هر ۱۰۰۰ نوزاد زنده متولد شده است، هیدروسفالی مادرزادی در بدو تولد وجود دارد. این نوع هیدروسفالی در نتیجه تجمع مایع مغزی – نخاعی اضافی (CSF) است. این مایع اضافی می‌تواند فشار را در مغز نوزاد افزایش دهد و باعث آسیب مغزی و مشکلات جسمی و روانی در نوزاد ‌شود. کشف زودهنگام هیدروسفالی مادرزادی و درمان سریع آن می‌تواند به محدود کردن مشکلات طولانی‌ مدت در بیمار کمک کند. اما درمان دیر هنگام و اثرات طولانی‌ مدت مایعات اضافی تا حد زیادی شرایط درمانی را مشکل می‌کند. درمان زود هنگام (قبل از ۴ ماهگی) برای کمک به محدود کردن یا جلوگیری از آسیب مغزی مهم است. خوشبختانه در حال حاضر اغلب قبل از تولد از طریق سونوگرافی معمول این عارضه تشخیص داده می‌شود. درمان بر کاهش میزان مایع در مغز برای کاهش فشار این مایع بر مغز تمرکز دارد. ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در طول رشد جنین باعث هیدروسفالی مادرزادی می‌شود. «مادرزادی بودن» به معنای وجود عارضه یا بیماری در بدو تولد باشد. شایع‌ترین علل هیدروسفالی مادرزادی عبارت هستند از:

• اسپینا بیفیدا و سایر نقایص مغز و نخاع (لوله عصبی).
• باریک شدن مسیر کوچک بین بطن سوم و چهارم مغز (تنگی قنات یا تنگی مجرای سیلویوس).
• عوارض زایمان زودرس، مانند خونریزی داخل بطن.
• عفونت‌های دوران بارداری مانند سرخجه، اوریون، توکسوپلاسموز، سفلیس که می‌تواند باعث التهاب در بافت مغز جنین شود.

هیدروسفالی اکتسابی

هیدروسفالی اکتسابی در هر نقطه از مغز پس از تولد ایجاد می‌شود و می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد. شایع‌ترین علل هیدروسفالی اکتسابی عبارت هستند از:

• ضربه به سر
• سکته
• تومورهای مغزی یا نخاعی
• کیست (کیسه پر از مایع)
• عفونت‌های مغز یا نخاع مانند آبسه و مننژیت

علاوه بر این، خونریزی یا عوارض جراحی ممکن است باعث هیدروسفالی فشار طبیعی شود. بسیاری از افراد بدون دلیل واضح به هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) مبتلا می‌شوند.

علائم هیدروسفالی چیست؟

علائم این بیماری با توجه به سن متفاوت است. علائم همچنین می‌تواند بستگی به طول بیماری (پیشرفت بیماری) داشته باشد. همچنین با میزان تحمل یک فرد در تجمع مایع مغزی – نخاعی CSF متفاوت باشد.

علائم این بیماری در نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سر به صوت غیر معمول بزرگ است
• نقطه نرم برآمده (فونتانل) بالای سر کودک
• چشم‌های کودک در حالت به پایین نگاه کردن است (چشم‌های غروب خورشیدی)
• استفراغ
• خواب آلودگی

علائم این بیماری در کودکان بزرگتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد
• تهوع و استفراغ
• مشکلات بینایی
• تاخیر در رشد

علائم هیدروسفالی در بزرگسالان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد
• تهوع و استفراغ
• مشکلات بینایی
• احساس خستگی
• مشکلات تعادل و هماهنگی
• از دست دادن حافظه کوتاه مدت

علائم هیدروسفالی در افراد مسن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکلات راه رفتن (اختلال در راه رفتن)
• زوال عقل خفیف
• فراموشی
• از دست دادن کنترل مثانه

علائم این بیماری در خردسالان و کودکان

• علائم پارکینسون
• مشکل در هماهنگی دست و چشم همراه با اختلالات حرکتی ظریف
• مشکل در تنفس، تکلم و بلع
• اختلالات غدد درون‌ریز (متابولیک)، بلوغ زودرس قبل از ۸ سالگی (بسیار نادر)
• سرگیجه، ازدست‌دادن عملکرد، مشکل در تمرکز
• اختلالات حرکتی چشم (استرابیسم، پدیده غروب آفتاب، نقص میدان بینایی)، کاهش بینایی تا نابینایی
• رشد ناتوانی‌های یادگیری در کودکان
• تغییر در شخصیت، مشکلات رفتاری (بی‌قراری، بی‌میلی، بی‌حوصلگی)، حساسیت به سر و صدا

هیدروسفالی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

هیدروسفالی از طریق ارزیابی عصبی تشخیص داده می‌شود. پزشک ممکن است از تکنیک‌های تصویربرداری مغز مانند اولتراسوند (سونوگرافی)، توموگرافی کامپیوتری سی تی اسکن (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) استفاده کند.

آزمایشات دیگری اغلب در بزرگسالان برای تشخیص هیدروسفالی انجام می‌شود. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تپ ستون فقرات (پنکسیون کمری)

• مانیتورینگ فشار داخل جمجمه‌ای (ICP)، که از یک مانیتور کوچک برای اندازه‌گیری فشار در مغز استفاده می‌شود، این مانیتور را در مغز وارد می‌کنند.

• معاینه فوندوسکوپی (Fundoscopic Exam) که از یک دستگاه مخصوص برای مشاهده عصب بینایی در پشت چشم استفاده می‌کند.

آیا هیدروسفالی به خودی خود از بین می‌رود؟

پاسخ متاسفانه منفی خواهد بود. خیر هیدروسفالی به خودی خود درمان نمی‌شود. اگر این بیماری درمان نشود، می‌تواند کشنده باشد. تشخیص زودهنگام و درمان موفقیت آمیز شانس بهبودی را افزایش می‌دهد.

آیا هیدروسفالی قابل درمان است؟

خوشبختانه جواب مثبت است. هیدروسفالی قابل درمان است. در حالی که در حال حاضر راهی برای پیشگیری یا درمان دارویی هیدروسفالی وجود ندارد، این بیماری با جراحی قابل درمان است.

هیدروسفالی چگونه درمان می‌شود؟

در حال حاضر تنها راه درمان هیدروسفالی جراحی مغز است. دو نوع جراحی مغز برای درمان هیدروسفالی استفاده می‌شود:

شانت (Shunt): رایج‌ترین نوع درمان هیدروسفالی، قرار دادن یک وسیله پزشکی به نام شانت با جراحی در مغز بیمار است. شانت یک لوله انعطاف‌پذیر است که در مغز بیمار قرار می‌گیرد. مایع مغزی – نخاعی (CSF) اضافی را به ناحیه دیگری از بدن بیمار تخلیه می‌کند، جایی که این مایع می‌تواند جذب شود.

آندوسکوپی بطن سوم (ETV): با این جراحی، سوراخ کوچکی در کف بطن سوم بیمار ایجاد می‌شود که به این روش ونتریکولوسیسترونوستومی (Ventriculocisternostomy) می‌گویند. با این سوراخ به نوعی تنگی قنات مغزی را بر طرف می‌کنند. این روش یک مسیر برای مایع مغزی – نخاعی (CSF) ایجاد می‌کند تا در داخل و اطراف مغز مانند حالت عادی جریان یابد. این روش به طور کلی در کودکان بالای ۲ سال انجام می‌شود.

عوارض درمان هیدروسفالی چیست؟

بسیاری از افراد مبتلا ممکن است چندین دهه را بدون عارضه سپری کنند، اما همه چیز می‌تواند به سرعت تغییر کند. افراد مبتلا که برای آن‌ها شانت کار گذاشته شده است، باید به طور منظم معاینات پزشکی را انجام دهند. شانت‌ها می‌توانند بشکنند، از کار بیفتند یا عفونی شوند. اگر این اتفاق بیفتد، جراحی مغز لازم می‌شود. سوراخی که با آندوسکوپی بطن سوم (ETV) ایجاد شده بودمی‌تواند در هر زمان بسته شود و فرد را در معرض خطر قرار دهد.

در صورت بروز علائم شکست شانت یا بسته شدن EVT، باید از پزشک کمک گرفته شود. این علائم ممکن است شامل موارد مشابه با هیدروسفالی باشد، مانند:

• سردرد.
• مشکلات بینایی
• حالت تهوع یا استفراغ
• احساس خستگی

یا علائم جدید مانند:

• درد عضلات گردن یا شانه
• تشنج
• قرمزی یا حساسیت در امتداد ناحیه شانت
• تب اندک

چشم انداز و آینده بیماران مبتلا به هیدروسفالی چیست؟

با جراحی و نظارت، بسیاری از افراد مبتلا به هیدروسفالی به زندگی عادی ادامه می‌دهند. با این حال، شرایط و عوارض ناشی از جراحی می‌تواند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشد. این مهم است که بیمار با پزشک برای دریافت مراقبت‌های مورد نیاز خود کار کنند و ویزیت‌های منظم با پزشک خود داشته باشد.

هیدروسفالی یک خطر منحصر به فرد برای رشد شناختی و جسمی در کودکان است. والدین کودکان مبتلا به این بیماری باید با پزشک کودک مشورت کنند تا از نتیجه مثبت درمان اطمینان حاصل کنند.

سخن آخر

فهمیدن این که کسی که دوستش دارید به این بیماری مبتلا شده است می‌تواند ترسناک باشد. اما مهم است که به یاد داشته باشید که شما تنها نیستید. پزشک می‌تواند ابزارها و منابعی را که برای حمایت از خانواده‌تان نیاز دارید در اختیار شما قرار دهد. با آگاه بودن و برنامه ریزی مناسب، کودک دلبند شما و یا فرد مورد علاقه شما می‌تواند رویاهای خود را برای داشتن یک زندگی عادی و شاد محقق کند.