سندرم‌های کم شنوایی در کودکان؛ انواع، علائم و تشخیص

شنوایی بعد از حس بینایی، یکی از مهم‌ترین حواس پنج گانه افراد است که بسیاری از تجربیات نوزاد و کودک در دوران ابتدایی زندگی مرهون این حس است. گاهی به دلایل مختلف ممکن است شنوایی نوزاد یا کودک مختل شود. در مقاله مربوط به مشکلات شنوایی کودکان علل مختلف بررسی شد در این مقاله سندرم‌های مرتبط با کم شنوایی نوزادان و کودکان مورد بررسی قرار می‌گیرد. با تیم پینو بیبی همراه باشید تا اطلاعات خود را در زمینه مسائل و مشکلات شنوایی کودکان بیشتر کنید و با به کار بستن توصیه‌های ارائه شده در این مقاله و مقاله پیشین بتوانید از بروز مشکلات جدی شنوایی در کودکان دلبندتان پیشگیری کنید.

پاسخ کوتاه

کم شنوایی سندرمی یعنی کاهش شنوایی که همراه با مجموعه‌ای از علائم دیگر در بدن (مانند مشکلات چشم، کلیه یا قلب) رخ می‌دهد. بیش از ۴۰۰ سندرم شناخته‌شده وجود دارد که کم شنوایی یکی از ویژگی‌های آن‌هاست و حدود ۳۰ درصد از کم‌شنوایی‌های ارثی از این نوع هستند. شایع‌ترین آن‌ها سندرم آشر، واردنبورگ، پندرد، آلپورت و برانشیو-اوتو-رنال هستند. تشخیص زودهنگام با غربالگری شنوایی نوزادان (تا یک‌ماهگی) و درمان به‌موقع، برای رشد طبیعی گفتار و زبان کودک حیاتی است.

ساختار گوش انسان

گوش انسان، اندام شنوایی و تعادل است که صدا را با انتقال یا تبدیل امواج صوتی به تکانه‌های الکتروشیمیایی تشخیص می‌دهد، تجزیه و تحلیل می‌کند و حس تعادل را حفظ می‌کند.

گوش انسان، مانند سایر پستانداران، دارای اندام‌های حسی است که دو وظیفه کاملاً متفاوت را انجام می‌‌دهند: شنوایی و تعادل وضعیتی و هماهنگی حرکات سر و چشم.

از نظر تشریحی، گوش دارای سه بخش قابل تشخیص است: گوش خارجی، میانی و داخلی.

• گوش خارجی شامل بخش قابل مشاهده‌ای به نام لاله گوش یا پینا است که از کنار سر بیرون می‌زند و کانال شنوایی خارجی کوتاه که انتهای داخلی آن توسط پرده صماخ (پرده تمپان) بسته می‌شود که معمولاً پرده گوش نامیده می‌شود. وظیفه گوش خارجی جمع‌آوری امواج صوتی و هدایت آن‌ها به غشای تمپان است.
• گوش میانی یک حفره باریک پر از هوا در استخوان گیجگاهی (تمپورال) است. گوش میانی دارای یک زنجیره از سه استخوان ریز است که به دنبال هم قرار گرفته‌اند؛ این استخوان‌ها عبارت هستند از: مَلئوس (چکشی)، اینکوس (سندانی) و رکاب (رکابی)، که در مجموع به آن‌ها استخوان‌های شنوایی می‌گویند. این زنجیره استخوانی شکل، صدا را از غشای تمپان (پرده صماخ) به گوش داخلی می‌رساند.
• گوش داخلی از زمان جالینوس (قرن دوم میلادی) به عنوان هزارتو شناخته می‌شود. گوش داخلی در واقع سیستم پیچیده‌ای از گذرگاه‌ها و حفره‌های پر از مایع است که در اعماق بخش سفت استخوان گیجگاهی قرار دارد. گوش داخلی از دو واحد عملکردی تشکیل شده است: دستگاه دهلیزی، متشکل از دهلیز و کانال‌های نیم دایره‌ای، که شامل اندام‌های حسی تعادل وضعیتی است و بخش حلزون، که شبیه صدف حلزون است که شامل اندام حسی شنوایی است. این اندام‌های حسی انتهای بسیار تخصصی عصب هشتم جمجمه‌ای هستند که به آن عصب دهلیزی نیز می‌گویند.

کم شنوایی چیست؟

کم شنوا به فردی اطلاق می‌شود که به اندازه افراد دارای شنوایی طبیعی قادر به شنیدن نباشد. افرادی که به کم شنوایی مبتلا می‌شوند، یعنی آستانه شنوایی 20 دسی بل را با یک یا هر دو گوش نداشته باشد. کم شنوایی می‌تواند خفیف، متوسط، شدید یا عمیق باشد و می‌تواند یک یا هر دو گوش را درگیر کند.

کم شنوایی در کودکان می‌تواند در بدو تولد (مادرزادی) یا در اواخر دوران کودکی (اکتسابی) ایجاد شود. اصطلاح کم شنوایی مادرزادی به این معناست که کم شنوایی در بدو تولد وجود دارد. مشکلات شنوایی می‌تواند شامل کم شنوایی ارثی یا کم شنوایی به دلیل سایر عوامل موجود در رحم (قبل از تولد) یا در زمان تولد باشد.کم شنوایی مادرزادی می‌تواند ارثی (ژنتیکی) یا ناشی از عفونت‌های دوران بارداری از جمله عفونت با سیتومگالوویروس یا سرخجه باشد. کاهش شنوایی در نوزادانی که در بخش مراقبت‌های ویژه نوزادان (NICU) هستند، شایع‌تر است.

کم شنوایی می‌تواند یک وضعیت مجزا یا یکی از ویژگی‌های یک سندرم باشد که باعث علائم دیگری می‌شود. آزمایش ژنتیک در برخی موارد می‌تواند به تعیین علت کم شنوایی کمک کند. کم شنوایی اکتسابی می‌تواند ناشی از بیماری‌های عفونی مانند مننژیت یا عفونت‌های مکرر گوش و هم‌چنین تروما و مصرف برخی داروها باشد.

بسته به علت و منشا آن، کم شنوایی می‌تواند یکی از موارد زیر باشد:

• حسی – عصبی، نوعی کم شنوایی دائمی که زمانی رخ می‌دهد که گوش داخلی (حلزون گوش) یا عصب شنوایی آسیب دیده یا بدشکل شده باشد.
• رسانایی، که زمانی اتفاق می‌افتد که صدا به دلیل تجمع جرم گوش، قرار گرفتن جسم خارجی در بخشی از گوش، تجمع مایع یا سوراخ شدن پرده گوش (پرده صماخ)، از طریق گوش عبور نکند. کاهش شنوایی رسانا ممکن است در برخی موارد با دارو یا جراحی درمان شود.

کم شنوایی بسته به شدت آن به 3 دسته خفیف، متوسط، شدید یا عمیق تقسیم می‌شود.

سندرم‌های کم شنوایی

سندرم کم شنوایی به این معنی است که اختلال شنوایی با عارضه‌های دیگر همراه است. بیش از 30 درصد از اختلالات شنوایی ارثی، سندرمی هستند. تصور می‌شود که عوامل ژنتیکی عامل بیش از 50 درصد از تمام موارد کم شنوایی مادرزادی در کودکان باشد در حال حاضر بیش از 400 سندرم شناخته شده وجود دارد که شامل کم شنوایی است و بر سیستم‌های مختلف دیگر بدن از جمله کلیه‌ها، چشم‌ها و قلب تأثیر می‌گذارد.

کم شنوایی سندرمیک از طریق یکی از الگوهای زیر به ارث می‌رسد:

• اتوزومال مغلوب: الگوهای توارث اتوزومال مغلوب که در آن ژن جهش یافته از هر یک از والدین به ارث می‌رسد و کودک نشان دهنده این سندرم است. در کم شنوایی اتوزومال مغلوب، هر دو والدینی که معمولاً شنوایی طبیعی دارند، حامل یک ژن مغلوب هستند. در این حالت احتمال کم شنوایی کودک 25 درصد است. از آنجایی‌ که هر دو والدین معمولاً شنوایی طبیعی دارند و از آنجا که هیچ یک از اعضای خانواده دچار کم شنوایی نیستند، هیچ انتظار قبلی وجود ندارد که کودک دچار کم شنوایی شود.
• اتوزومال غالب: الگوهای توارث اتوزومال غالب که در آن ژن جهش یافته تنها از یکی از والدین به ارث می‌رسد و کودک نشان دهنده این سندرم است. در کم شنوایی اتوزومال غالب، یکی از والدین که حامل ژن غالب کم شنوایی است و معمولاً دچار کم شنوایی است، آن را به کودک خود منتقل می‌کند. در این حالت حداقل 50 درصد احتمال دارد که کودک دچار کم شنوایی نیز شود. اگر هر دو والدین ژن غالب را داشته باشند (و معمولاً هر دو کم شنوایی داشته باشند) یا اگر هر دو پدربزرگ و مادربزرگ در یک طرف خانواده (مادری یا پدری) به دلایل ژنتیکی دچار کم شنوایی باشند، این احتمال بیشتر است. از آنجایی که حداقل یکی از والدین معمولاً کم شنوایی دارد، انتظار قبلی وجود دارد که کودک ممکن است کم شنوایی داشته باشد.
• با کروموزم X مرتبط است: الگوهای ارثی مرتبط با کروموزم X که در آن ژن جهش یافته در کروموزوم X از مادر به پسر منتقل می‌شود و پسر مبتلا به این سندرم است. در کم شنوایی مرتبط با X، مادر این ویژگی مغلوب کم شنوایی را بر روی کروموزوم جنسی حمل می‌کند و آنجا که نوزادان پسر تنها یک کروموزوم X دارند و آن را از مادرشان دریافت می‌کنند، این ویژگی کم شنوایی فقط در مردان بروز می‌کند.

ویژگی‌های کم شنوایی سندرمی می‌تواند از فردی به فرد دیگر، حتی در یک خانواده متفاوت باشد. بسته به شدت سندرم و سایر مشکلات سلامتی، کم شنوایی می‌تواند یک گوش (یک طرفه) یا هر دو گوش (دوطرفه) را تحت تأثیر قرار دهد، از خفیف تا عمیق متغیر باشد و گوش خارجی، میانی و یا داخلی را درگیر کند. کم شنوایی هم‌چنین ممکن است پایدار یا پیشرونده باشد، به این معنی که ممکن است در طول زمان تغییر کند. برخی از سندرم های ژنتیکی وجود دارد که یکی از مشخصه‌های شناخته شده در آن‌ها کم شنوایی است. برخی از نمونه‌ها عبارت هستند از: سندرم داون (ناهنجاری روی یک ژن)، سندرم آشر (اتوزوم مغلوب)، سندرم تریچر کالینز (اوتوزوم غالب)، سندرم کروزون (اوتوزوم غالب)، و سندرم آلپورت (مرتبط با X). برخی از سندرم‌های رایج‌تر که با کم شنوایی ظاهر می‌شوند عبارت هستند از:

• سندرم آلپورت (Alport)
• سندرم برانشیو-اوتو-رنال یا شاخه‌ای–گوشی–کلیوی (Branchio-Oto-Renal – BOR)
• سندرم شارکو-ماری-توث (Charcot-Marie-Tooth)
• سندرم پندرد (Pendred)
• سندرم داون (Down)
• سندرم گلدنهار (Goldenhar)
• سندرم جرول و لانگه-نیلسن (Jervell and Lange-Nielsen)
• سندرم کروزون (Crouzon)
• سندرم استیکلر (Stickler)
• سندرم آشر (Usher)
• سندرم ترنر (Turner)
• سندرم واردنبورگ (Waardenburg)
• سندرم تریچر کالینز (Treacher Collins)

بیماری‌های که باعث کم شنوایی مادرزادی می‌شوند

سایر علل کم شنوایی مادرزادی که ماهیت ارثی ندارند عبارت هستند از عفونت‌های دوران بارداری، بیماری‌ها، سموم مصرف شده توسط مادر در دوران بارداری یا سایر شرایطی که در زمان تولد یا اندکی پس از آن رخ می‌دهد. این شرایط به طور معمول باعث کاهش شنوایی حسی – عصبی از درجه خفیف تا شدید می‌شود، برخی از آن‌ها عبارت هستند از:

• عفونت‌های داخل رحمی شامل سرخجه (سرخک آلمانی)، سیتومگالوویروس و ویروس هرپس سیمپلکس
• عوارض مرتبط با فاکتور Rh در خون
• نارس بودن نوزاد
• دیابت مادر
• سموم در دوران بارداری
• کمبود اکسیژن (آنوکسی)

عواملی که باعث کم شنوایی اکتسابی می‌شوند

کم شنوایی اکتسابی نوعی کم شنوایی است که پس از تولد، در هر زمانی از زندگی فرد ظاهر می‌شود، شاید در نتیجه یک بیماری، یک وضعیت یا آسیب باشد. موارد زیر نمونه‌هایی از شرایطی است که می‌تواند باعث کم شنوایی اکتسابی در کودکان شود:

• عفونت گوش (اوتیت میانی)
• داروهای اتوتوکسیک (مضر برای سیستم شنوایی)
• مننژیت
• سرخک
• آنسفالیت
• آبله مرغان
• آنفولانزا
• اوریون
• آسیب به سر
• قرار گرفتن در معرض نویز

نقش متخصص شنوایی‌سنج

شنوایی شناسان بیماران مبتلا به کم شنوایی و سرگیجه را شناسایی، تشخیص و گزینه‌های درمانی ارائه می‌کنند. آن‌ها از نزدیک با پزشکان و آسیب‌شناسان گفتار زبان کار می‌کنند و بخش مهمی از تیم مدیریت این عارضه هستند. اگر شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان دچار کم شنوایی تشخیص داده شده است و در مورد کم شنوایی سندرمی نگرانی دارید با پزشک یا شنوایی شناس خود صحبت کنید. یک متخصص شنوایی‌شناس در نزدیکی خود پیدا کنید تا یک قرار ملاقات تعیین کنید و سوالات خود را از او بپرسید تا ابهامات ذهنی شما برطرف شود.

علائم کم شنوایی در نوزادان و کودکان

علائم در نوزادان

• با صداهای بلند غافلگیر نمی‌شود.
• پس از 6 ماهگی، به منبع صدا روی نمی‌آورد.
• تا یک سالگی کلماتی مانند «دادا» یا «ماما» را بیان نمی‌کند.
• وقتی شما را می‌بیند سر برمی‌گرداند، اما اگر فقط نام او را صدا کنید و نتواند شما را ببیند واکنشی نشان نمی‌دهد.
• «گاهی اوقات کم شنوایی با توجه نکردن یا صرفاً نادیده گرفتن اشتباه می‌شود، اما می‌تواند نتیجه از دست دادن جزئی یا کامل شنوایی باشد. به نظر می‌رسد برخی صداها را می‌شنود اما برخی دیگر را نه».

علائم در کودکان

• گفتار به تأخیر می‌افتد. گفتار واضح نیست.
• دستورالعمل‌ها را دنبال نمی‌کند. عدم پیروی از دستورات گاهی اوقات با توجه نکردن یا صرفاً نادیده گرفتن اشتباه می‌شود، اما می‌تواند نتیجه از دست دادن جزئی یا کامل شنوایی باشد.
• اغلب می‌گوید: «هان؟»
• صدای تلویزیون را خیلی زیاد می‌کند.

غربالگری و تشخیص کم‌شنوایی

غربالگری شنوایی می‌تواند تشخیص دهد که آیا کودک ممکن است کم شنوایی داشته باشد یا خیر. غربالگری شنوایی آسان است و دردناک نیست. در واقع، نوزادان اغلب در هنگام غربالگری در خواب هستند. زمان بسیار کوتاهی طول می‌کشد (معمولاً فقط چند دقیقه).

• نوزادان

همه نوزادان باید حداکثر تا یک ماهگی غربالگری شنوایی انجام دهند. اکثر نوزادان در حالی‌ که هنوز در بیمارستان هستند، شنوایی خود را غربالگری می‌کنند. اگر کودک غربالگری شنوایی را نگذراند، بسیار مهم است که آزمایش شنوایی کامل را در اسرع وقت و حداکثر تا 3 ماهگی انجام دهید.

• خردسالان

کودکان باید قبل از ورود به مدرسه یا هر زمان که نگرانی در مورد شنوایی کودک وجود دارد، شنوایی‌شان مورد آزمایش قرار بگیرد. کودکانی که غربالگری شنوایی را پشت سر نمی‌گذارند باید در اسرع وقت آزمایش کامل شنوایی را انجام دهند.

علائم  بیماران دچار سندرم کم شنوایی

• کاهش شنوایی، مانند ناتوانی در شنیدن صداهای ضعیف
• عدم پاسخگویی به صدا
• تاخیر در رشد زبان و گفتار در کودکان خردسال
• گفتار نامشخص

اگر والدین مشکوک هستند که کودک‌شان کم شنوایی را تجربه می‌کند، اقدامات ذیل را انجام دهند. گام اول تشخیص کم شنوایی و میزان کم شنوایی و علت کم شنوایی در کودک است. در گام بعدی اقدام برای بهبود این کم و کاستی (کم شنوایی) است. هر درمان یا مداخله‌ای برای هر کودک یا خانواده‌ای جواب نمی‌دهد. برنامه‌های درمانی خوب شامل نظارت دقیق، پیگیری و هرگونه تغییر مورد نیاز در طول مسیر می‌باشد. انواع مختلفی از گزینه‌های ارتباطی برای کودکان کم شنوایی و خانواده آن‌ها وجود دارد.

گام اول

همیشه گام اول تشخیص است. تست شنوایی بهترین راه برای تشخیص کم شنوایی و شدت آن است. ممکن است برای شناسایی علت به آزمایش‌های بیشتری نیاز باشد. هیچ کودکی برای انجام تست شنوایی کوچک شمرده نمی‌شود.

گام دوم

متخصصین بعد از این‌که تست شنوایی را بر روی کودکان انجام دادند و البته ساختار و بیماری‌های مربوط با گوش را مد نظر قرار دادند درمان را شروع می‌کنند. در این مرحله چند روش برای بهبود شنوایی کودک پیش رو دارند که بر حسب علت یا میزان کاهش شنوایی یکی از موارد زیر را توصیه می‌شود:

• یادگیری راه‌های دیگر برای برقراری ارتباط، مانند زبان اشاره
• فناوری برای کمک به ارتباطات، مانند سمعک و کاشت حلزون
• دارو برای اصلاح برخی از انواع کم شنوایی
• عمل جراحی برای اصلاح برخی عیوب ساختاری در گوش یا مسیر شنوایی

نوزادان باید مدت کوتاهی پس از تولد برای کاهش شنوایی و ناشنوایی آزمایش شوند تا درمان به موقع شروع شود، زیرا مداخله در شش ماه اول می‌تواند از مشکلات رشدی و اجتماعی جلوگیری کند و مسیر و کیفیت زندگی کودک را بهبود ببخشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟

در صورت مشاهده‌ی هرکدام از نشانه‌های زیر، بدون معطلی با پزشک کودکان یا شنوایی‌شناس مشورت کنید:

• نوزاد با صداهای بلند و ناگهانی از خواب نمی‌پرد یا واکنش نشان نمی‌دهد
• کودک تا یک‌سالگی هیچ کلمه‌ای (مانند «ماما» یا «بابا») بیان نمی‌کند
• کودک صدای تلویزیون را بیش از حد بلند می‌کند یا مکرراً می‌گوید «هان؟»
• سابقه‌ی خانوادگی کم شنوایی یا وجود سایر علائم سندرمی (مانند اختلال بینایی، مشکلات کلیوی یا ناهنجاری صورت) وجود دارد
• کودک غربالگری شنوایی نوزادی را نگذرانده است — در این صورت آزمایش کامل باید حداکثر تا سه‌ماهگی انجام شود

پرسش‌های پرتکرار

تفاوت کم شنوایی سندرمی و غیرسندرمی چیست؟

در کم شنوایی غیرسندرمی، کاهش شنوایی تنها مشکل کودک است. اما در کم شنوایی سندرمی، این اختلال بخشی از مجموعه‌ای از علائم است که سایر اندام‌ها مانند چشم، کلیه، قلب یا ساختار صورت را نیز درگیر می‌کند. حدود ۳۰ درصد از کم‌شنوایی‌های ژنتیکی از نوع سندرمی هستند.

آیا کم شنوایی سندرمی قابل درمان است؟

خودِ سندرم ژنتیکی معمولاً درمان قطعی ندارد، اما بخش شنوایی آن اغلب قابل مدیریت است. بسته به نوع و شدت، از سمعک، کاشت حلزون، دارو یا جراحی استفاده می‌شود. مداخله‌ی زودهنگام (پیش از شش‌ماهگی) بیشترین تاثیر را بر رشد گفتار و زبان دارد.

آیا عفونت مادر در بارداری می‌تواند باعث کم شنوایی نوزاد شود؟

بله. عفونت‌های داخل‌رحمی مانند سرخجه، سیتومگالوویروس و هرپس سیمپلکس در دوران بارداری از علل شناخته‌شده‌ی کم شنوایی مادرزادی غیرارثی هستند. به همین دلیل واکسیناسیون و مراقبت‌های دوران بارداری اهمیت زیادی دارد.

غربالگری شنوایی نوزاد چه زمانی انجام می‌شود؟

همه‌ی نوزادان باید حداکثر تا یک‌ماهگی غربالگری شنوایی شوند؛ این کار معمولاً پیش از ترخیص از بیمارستان و در حالی که نوزاد خواب است انجام می‌شود و بدون درد و تنها چند دقیقه طول می‌کشد. اگر نوزاد غربالگری را نگذراند، آزمایش کامل شنوایی باید تا سه‌ماهگی انجام شود.

آیا کم شنوایی سندرمی همیشه از بدو تولد وجود دارد؟

نه همیشه. برخی سندرم‌ها (مانند برخی انواع سندرم آشر یا آلپورت) کم شنوایی پیشرونده دارند، یعنی شنوایی ممکن است در بدو تولد طبیعی به‌نظر برسد و به‌تدریج در دوران کودکی افت کند. به همین دلیل پایش دوره‌ای شنوایی در کودکان دارای سابقه‌ی خانوادگی ضروری است.

سخن آخر

کم شنوایی می‌تواند بر توانایی کودک در رشد گفتار، زبان و مهارت‌های اجتماعی تأثیر بگذارد. هر چه کودکان کم شنوا زودتر شروع به دریافت خدمات کنند، احتمال بیشتری وجود دارد که به پتانسیل کامل خود دست یابند. اگر فکر می‌کنید ممکن است کودکی دچار کم شنوایی شود، در اسرع وقت از پزشک کودک بخواهید غربالگری شنوایی را انجام دهد. منتظر نباشید تا علامت خاصی بروز کند. نکات تکمیلی را در این رابطه را در مقاله مشکلات مربوط به کم شنوایی و ناشنوایی را مطالعه کنید.

مقالات بعدی

سرخجه چیست؟

مشاهده قبلی ۱۴۰۵/۰۴/۲۴

کاهش تعداد اسپرم و جهش منی؛ علل، تشخیص و درمان

۱۴۰۵/۰۴/۲۴

مشاهده بعدی