بیماری پاژه سینه یک نوع نادر از سرطان سینه است که در پوست نوک پستان ایجاد می‌شود. این بیماری ممکن است با یک بیماری پوستی مانند اگزما اشتباه گرفته شود. اکثر افرادی که به بیماری پاژه سینه مبتلا هستند، سرطان مجاری شیری (کارسینوم شیری مهاجم) نیز دارند. درمان اصلی این بیماری جراحی است.
بیماری پاژه سینه چیست؟
بیماری پاژه سینه نوع نادری از سرطان است که در پوست نوک پستان و گاهی در هاله پستان یا آرئول (پوست تیره‌تر اطراف نوک سینه) ایجاد می‌شود. این بیماری ممکن است به عنوان سرطان پستان مرحله ۰ (کارسینوم مجاری شیری درجا یا DCIS) فقط در نوک پستان محدود باشد یا ممکن است با سرطان سینه تهاجمی در مجاری شیر همان پستان همراه باشد. به بیماری پاژه سینه، بیماری پاژه پستان نیز گفته می‌شود.
بیماری پاژه سینه شبیه اگزمای نوک پستان است و ممکن است در ابتدا با یک راش معمولی اشتباه گرفته شود. این بیماری ممکن است باعث خارش و پوسته پوسته شدن، ایجاد قرمزی یا برجستگی‌های روی پوست و ترشح از نوک پستان شود. البته بیشتر افرادی که این علائم را دارند، به بیماری پاژه مبتلا نیستند. با این حال، اگر دارای این علائم هستید، این نشانه‌ها ممکن است اولین علائم قابل توجه سرطان پستان باشند.
چه افرادی به بیماری پاژه پستان مبتلا می‌شوند؟
بیماری پاژه پستان تقریباً به طور انحصاری افرادی را تحت تأثیر قرار می‌دهد که از بدو تولد زن هستند، اگر چه موارد نادری در افرادی که در تولد مرد بودند و سپس تغییر جنسیت داده‌اند نیز گزارش شده است. میانگین سن تشخیص این بیماری ۵۷ سال است، اما در افراد بسیار جوان تر و مسن تر نیز دیده شده است. کم‌تر از ۴ درصد موارد سرطان پستان شامل بیماری پاژه پستان می‌شوند.
بیماری پاژه سینه چقدر سریع یا تهاجمی پیشرفت می‌کند؟
این موضوع بستگی به این دارد که آیا به کارسینوم مجاری شیری (اولین شکل سرطان سینه غیر تهاجمی) مبتلا هستید یا خیر و اگر بله، در چه مرحله ای قرار دارد. اگر به سرطان در مجاری شیر مبتلا باشید و سرطان به به بافت‌های اطراف سینه سرایت نکرده باشد، به آن کارسینوم مجاری شیری درجا (DCIS)گفته می‌شود و در مرحله ۰ در نظر گرفته می‌شود. این نوع سرطان با برداشتن تومور(ها) و نوک پستان با عمل جراحی و به دنبال آن پرتو درمانی درمان می‌شود.
وقتی سرطان کارسینوم داکتال از مجاری شیری گسترش می‌یابد، به آن کارسینوم داکتال مهاجم (IDC) گفته می‌شود. این سرطان مرحله به مرحله پیشرفت می‌کند. در مراحل اولیه، هنوز هم می‌توان با برداشتن بافت آسیب دیده سینه و غدد لنفاوی زیر بغل آن را درمان کرد. سرطان تهاجمی پستان در مراحل بعدی زمانی که به خارج از سینه گسترش می‌یابد، تهاجمی تر می‌شود و درمان آن دشوارتر می‌باشد.
علائم بیماری پاژه سینه چیست؟
علائم بیماری پاژه سینه بر نوک پستان و هاله پستان شما تاثیر می‌گذارد. این علائم معمولاً فقط یک سینه را تحت تأثیر قرار می‌دهند؛ اما به ندرت ممکن است هر دو را نیز تحت تأثیر قرار دهند. علائم بیماری پاژه پستان ممکن است در ابتدا بیایند و خود به خود نیز رفع شوند اما در نهایت بدتر می‌شوند. علائم این بیماری می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- خارش نوک پستان که می تواند به سوزش تبدیل شود.
- پوست خشک، پوسته پوسته شدن یا پوست ریزی نوک پستان یا هاله پستان
- بثورات پوستی که ممکن است قرمز، برجسته، پوسته پوسته، با زخم تازه یا دارای خونریزی باشند.
- التهاب و درد
- پوسته و تراوش شبیه اگزما
- ترشحات خونی یا چرک مانند از نوک پستان
- نوک پستان صاف یا معکوس
- توده سینه قابل لمس زیر پوست
دلیل بیماری پاژه سینه چیست؟
به طور کلی این که چه چیزی باعث سرطان می‌شود، هنوز برای دانشمندان یک راز است؛ اما تحقیقات در حال انجام برای یافتن سرنخ‌های جدید در این رابطه همچنان ادامه دارد. ما می‌دانیم که سرطان شامل تغییرات غیر طبیعی در سلول‌های خاصی از بدن افراد می‌گردد که به شیوه ای کنترل نشده تقسیم شده و تکثیر می‌شوند. تحقیقات فعلی نشان می‌دهد که این تغییرات سلولی ممکن است در DNA یا کد ژنتیکی شما شروع شود. اما ما نمی‌دانیم که چرا این تغییرات رخ می‌دهند.
دانشمندان متوجه شده‌اند که “عوامل خطر” خاصی اغلب هنگام بروز سرطان وجود دارند و آن‌ها معتقدند که این عوامل ممکن است به نحوی در ابتلا به سرطان نقش داشته باشند. برای مثال، اگر افراد در معرض سموم خاص محیطی قرار گرفته باشند یا اگر زیاد سیگار می‌کشند یا الکل می‌نوشند، احتمال ابتلا به سرطان بیشتر است. با این حال، ۸۵ درصد از موارد سرطان سینه در افرادی رخ می‌دهد که هیچ عامل خطر شناخته شده ای ندارند.
عوامل خطر
عوامل خطری که بر احتمال ابتلای شما به بیماری پاژه سینه تاثیر می‌گذارند، همان عواملی هستند که بر خطر ابتلا به هر نوع سرطان پستان دیگری نیز موثر می باشند. برخی از عواملی که شما را مستعد ابتلا به سرطان سینه می‌کنند شامل موارد زیر می‌باشند:
- افزایش سن: خطر ابتلا به سرطان سینه با بالا رفتن سن افزایش می‌یابد.
- سابقه شخصی بیماری‌های سینه: اگر بیوپسی سینه انجام داده اید که در آن کارسینوم لوبولار درجا یا LCIS یا هیپرپلازی آتیپیک سینه مشاهده شده است، خطر ابتلا به سرطان سینه در شما افزایش می‌یابد.
- سابقه شخصی سرطان سینه: اگر قبلاً در یک سینه سابقه سرطان سینه داشته‌اید، خطر ابتلا به سرطان در سینه دیگر نیز افزایش می‌یابد.
- سابقه خانوادگی سرطان سینه: اگر والدین، خواهر یا فرزند شما به سرطان سینه، به ویژه در سنین پایین مبتلا شده است، خطر ابتلا به سرطان سینه در شما نیز افزایش می‌یابد. با این حال، اکثر افراد مبتلا به سرطان سینه هیچ سابقه خانوادگی در مورد این بیماری ندارند.
- ژن‌های موروثی که خطر سرطان را افزایش می‌دهند: برخی از جهش‌های ژنتیکی که خطر ابتلا به سرطان سینه را افزایش می‌دهند، می‌توانند از والدین به فرزندان منتقل شوند. شناخته شده‌ترین جهش‌های ژنی با نام‌های BRCA1 و BRCA2 نامیده می‌شوند. این ژن‌ها می‌توانند خطر ابتلا به سرطان سینه و سایر سرطان‌ها را تا حد زیادی افزایش دهند، اما قطعی هم نیستند و ابتلا به سرطان را اجتناب ناپذیر نمی‌کنند.
- قرارگیری در معرض تشعشع: اگر در دوران کودکی یا بزرگسالی از پرتو درمانی برای قفسه سینه خود استفاده کرده باشید، خطر ابتلا به سرطان سینه در شما افزایش می‌یابد.
- چاقی: چاقی خطر ابتلا به سرطان سینه را افزایش می‌دهد.
- شروع عادت ماهانه در سنین پایین: شروع قاعدگی قبل از ۱۲ سالگی خطر ابتلا به سرطان سینه را افزایش می‌دهد.
- شروع یائسگی در سنین بالاتر: اگر یائسگی شما در سنین بالاتر شروع شده باشد، احتمال ابتلا به سرطان سینه در شما بیشتر است.
- داشتن اولین فرزند در سنین بالاتر: اگر اولین فرزند خود را بعد از ۳۰ سالگی به دنیا بیاورید، ممکن است خطر ابتلا به سرطان سینه در شما افزایش یابد.
- هرگز باردار نشده باشید: اگر هرگز باردار نشده‌اید، خطر ابتلا به سرطان سینه ممکن است افزایش یابد.
- هورمون درمانی پس از یائسگی: داروهای هورمون درمانی که استروژن و پروژسترون را برای درمان علائم و نشانه‌های یائسگی ترکیب می کنند، ممکن است خطر ابتلا به سرطان سینه را افزایش دهند. با قطع مصرف این داروها خطر کاهش می‌یابد.
- نوشیدن الکل: نوشیدن الکل خطر ابتلا به سرطان سینه را افزایش می‌دهد.
بیماری پاژه پستان چگونه تشخیص داده می‌شود؟
پزشک شما ممکن است در ابتدا سعی کند وضعیت شما را به عنوان اگزما درمان کند. هنگامی که این تلاش ناموفق شود یا زمانی که پزشک مشکوک به بیماری پاژه سینه باشد، لازم است از بافت نوک پستان نمونه برداری انجام شود تا نمونه زیر میکروسکوپ بررسی گردد. سلول‌های بیماری پاژه از این طریق به راحتی قابل تشخیص هستند. این سلول‌ها احتمالاً پانچ بیوپسی می‌گیرند که به این معنی است که از یک ابزار برش دایره‌ای شکل برای برداشتن یک قطعه کوچک و دیسک مانند استفاده می‌شود.
پس از شناسایی بیماری پاژه در پستان، پزشک لازم است بداند که آیا فرد به سرطان مجاری شیری مبتلا است یا خیر، و اگر مبتلا باشد، بیماری او چقدر پیشرفته است. پزشک با بررسی بافت سینه با آزمایش‌های تصویربرداری، مانند ماموگرافی یا سونوگرافی پستان بررسی خود را شروع می‌کند. اگر ناحیه‌ای مشکوک به سرطان مجاری شیری پیدا شود، بیوپسی سوزنی برای نمونه برداری از بافت پستان توصیه می‌گردد.
آیا بیماری پاژه سینه قابل درمان است؟
درمان سرطان سینه به مرحله‌ای که در آن سرطان تشخیص داده شده است بستگی دارد. اگر فقط بیماری پاژه نوک پستان یا کارسینوم مجاری شیری درجا (مرحله ۰) دارید که بیشتر از مجاری شیری گسترش نیافته است، وضعیت شما برای درمان عالی است. اکثر افرادی که این بیماری‌ها را زود کشف کرده و درمان می‌کنند، بهبودی کامل پیدا می‌کنند. اما هر چقدر که سرطان سینه شروع به گسترش می‌کند، شکست دادن آن نیز به تدریج سخت تر می‌شود.
بیماری پاژه سینه چگونه درمان می‌شود؟
درمان بیماری پاژه سینه شامل جراحی و گاهی اوقات درمان‌های اضافی مربوط به سرطان است:
جراحی سرطان سینه
هر سرطانی در سینه فرد مبتلا لازم است با استفاده از جراحی برداشته شود؛ اما این که چه مقدار بافت برداشته شود به وضعیت بیماری بستگی دارد. اگر فردی فقط به بیماری پاژه پستان مبتلا باشد و تومور دیگری نداشته باشد، ممکن است جراحی حداقلی و محافظ سینه داشته باشد. این بدین معنی است که جراح تنها بافت درگیر را از سینه بر خواهد داشت. در این حالت، تنها نوک پستان و آرئول فرد را با حاشیه کمی از بافت طبیعی اطراف آن برمی دارند.
بسته به گستردگی سرطان، جراح ممکن است ماستکتومی (Mastectomy) را نیز توصیه کند. در صورت تمایل فرد می‌تواند پس از این جراحی بازسازی سینه انجام دهد.
درمان‌های کمکی
پس از جراحی، احتمالاً درمان‌های مکمل و اضافی برای جلوگیری از عود سرطان توصیه خواهد شد. درمان های کمکی ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- پرتو درمانی
- شیمی درمانی
- هورمون درمانی
- ایمنی درمانی یا ایمونوتراپی
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟
در صورت مشاهده هرگونه تغییر و نشانه‌های جدید در سینه، از جمله شرایط پوستی و تغییرات زیر پوستی آن، همیشه به پزشک خود مراجعه کنید. در بیشتر مواقع، این علائم نشان دهنده سرطان نخواهند بود؛ اما همیشه بهتر است علائم مشکوک توسط پزشک بررسی شوند. اگر نشانه‌هایی شبیه به اگزما در نوک سینه یا اطراف پستان خود مشاهده کرده‌اید و سعی کرده‌اید که این علائم را درمان کنید، اما درمان‌ها کمکی به رفع علائم نکرده‌اند، حتماً لازم است برای انجام آزمایشات بعدی با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید.
در صورت ابتلا به این بیماری چگونه از خودم مراقبت کنم؟
بهترین راه برای مراقبت از خود در صورت ابتلا به بیماری پاژه سینه، شروع درمان پزشکی در سریع‌ترین زمان ممکن است. اما شما همچنین به پشتیبانی و حمایت روانی نیاز خواهید داشت. بنابراین سعی کنید حداقل یک فرد پشتیبان را برای صحبت کردن، همراهی شما در قرار ملاقات ها یا کمک به مدیریت کارها در خانه در کنار خود داشته باشید. همچنین فهرستی از سوالاتی که نیاز است به همراه خود در جلسه یزیت پزشک به همراه داشته باشید، آماده کنید و وسایل مورد نیاز برای یادداشت برداری از صحبت‌های دکتر را با خود بیاورید یا اجازه دهید همراه شما این کار را به جای شما انجام دهد. در این صورت بعداً می‌توانید این نکات را به همراه آن فرد مرور کنید.
آیا بیماری پاژه سینه به سایر بیماری‌های پاژه مرتبط است؟
یک جراح انگلیسی به نام سر جیمز پاژه در اواخر قرن نوزدهم چندین اکتشاف پزشکی انجام داد. چند بیماری تا به حال به افتخار او نام گذاری شده است، اما همه این بیماری‌ها به یکدیگر مرتبط نیستند. به عنوان مثال، بیماری پاژه استخوان یک بیماری استخوانی غیر سرطانی است که با بیماری پاژه سینه ارتباطی ندارد. با این حال، سرطان نادر دیگری به نام بیماری پاژه خارج پستانی (EMPD) ماهیت مشابهی با بیماری پاژه سینه دارد.
بیماری پاژه سینه با سلول‌های سرطانی قابل تشخیص بر روی پوست نوک پستان مشخص می‌شود که در زیر میکروسکوپ قابل مشاهده است. از آنجایی که سر جیمز پاژه برای اولین بار آن‌ها را توصیف کرد، این سلول‌ها با عنوان سلول‌های پاژه شناخته می‌شوند. بیماری پاژه خارج پستانی نیز با سلول‌های پاژه مشخص می‌شود. این بیماری، بثورات مشابهی را با بیماری پاژه ایجاد می‌کند، اما این بثورات به جای نوک سینه بر روی اندام تناسلی قرار دارند. این دو بیماری به یکدیگر شبیه هستند؛ اما دو بیماری مجزا از یکدیگر به شمار می‌روند و به صورت هم زمان رخ نمی‌دهند.
سخن آخر
بیماری پاژه سینه، سرطان سینه در مراحل اولیه مجاری شیری است که در نوک پستان ایجاد می‌شود و گاهی اوقات با سرطان سینه تهاجمی همراه است. در این بیماری، ممکن است متوجه تغییرات نوک پستان مانند پوسته شدن، ریختن پوست، ترشحات از نوک سینه یا ناحیه زخم مانندی شوید که بهبود نمی‌یابد. هر چه زودتر این بیماری را شناسایی و درمان کنید، نتیجه بهتری در درمان خواهید داشت. بسیاری از افراد از این بیماری بهبودی کامل پیدا می‌کنند، اما برای برداشتن آن نیاز به جراحی دارد.