سندرم کوشینگ: تشخیص، علل و راه‌های درمان
سندرم کوشینگ Cushing’s Syndrome وضعیتی است که در اثر ترشح بیش از حد هورمون کورتیزول در بدن ایجاد می‌شود. این ترشح بیش از حد ممکن است به دلیل داروها یا به دلیل تولید بیش از حد هورمون توسط بدن فرد اتفاق بیفتد. درمان‌هایی برای سندرم کوشینگ وجود دارد. درمان ممکن است مدتی طول بکشد اما معمولاً روند درمان به بهبود عوارض و علائم کمک زیادی میکند. با پینو بیبی همراه باشید تا درباره این سندروم و علائم و عوارض آن بیشتر بدانید.
بیماری کوشینگ چیست؟
سندرم کوشینگ یک بیماری غیر معمول است و زمانی اتفاق می‌افتد که بدن هورمونی به نام کورتیزول بیش از حد داشته باشد. کلمه دیگر برای سندرم کوشینگ؛ هیپرکورتیزولیسم (کوتیزول بیش از حد) است. سندرم یک اصطلاح پزشکی است که به گروهی از علائم و نشانه‌ها اشاره دارد که با هم اتفاق می‌افتند. ممکن است مشاهده کنید که برخی افراد این وضعیت را سندرم کوشینگ می‌نامند.
کورتیزول یک هورمون استروئیدی است که به «هورمون استرس» نیز معروف است. بدن در مواقع استرس کورتیزول اضافی ترشح میکند. کورتیزول در موارد زیر به بدن کمک میکند:
- افزایش ضربان قلب
- افزایش فشار خون
- مدیریت قند خون
- خود مدیریتی تنفس
- افزایش تنش عضلانی
کورتیزول همچنین با خاموش کردن موقت سیستم‌هایی که بدن در مواقع افزایش استرس به آن‌ها نیاز ندارد، مانند هضم و گوارش و یا تولید مثل به بدن در شرایط استرس کمک میکند.
ترشح کورتیزول برای موارد زیر ضروری است:
- حفظ فشار خون
- تنظیم قند خون
- کاهش التهاب
- شکل‌گیری خاطرات
- مدیریت تنفس
- تعادل نمک در بدن
- تبدیل غذای به انرژی
غدد فوق کلیوی (دو غده کوچک در بالای کلیه‌ها)، غده هیپوفیز (در مغز) و هیپوتالاموس (بخشی از مغز بالای غده هیپوفیز) سطح کورتیزول را کنترل می‌کنند.
تومور به طور معمول باعث سطوح کورتیزول موجود در سندروم کوشینگ می‌شود. دو نوع منبع باعث هیپرکورتیزولیسم می‌شود:
- درون زا (از درون بدن): به دلیل کورتیزول تولید شده توسط بدن فرد اتفاق می‌افتد.
- برون زا (از منابع بیرونی): به دلیل عوارض جانبی برخی از داروهای مصرفی برای درمان سایر بیماری‌ها رخ می‌دهد.
چه کسانی مبتلا به سندرم کوشینگ می‌شوند؟
کودکان، نوجوانان و بزرگسالان بیشتر تحت تاثیر این بیماری هستند، این سندروم عمدتاً در سنین ۲۵ تا ۵۰ سالگی رخ می‌دهد. به ویژه افرادی که از داروهای کورتیزول (مثلاً برای درمان آسم و آرتریت روماتوئید) استفاده می‌کنند، آسیب‌پذیرتر هستند. حدود ۷۰ درصد از افراد مبتلا به کوشینگ؛ زنان یا افرادی هستند که در بدو تولد به آن‌ها زن اختصاص داده شده است (AFAB) و ۳۰ درصد مردان یا افرادی هستند که در بدو تولد مرد هستند (AMAB).
نشانگان کوشینگ چقدر شایع است؟
سندرم کوشینگ نادر است. سالانه ۴۰ تا ۷۰ نفر از یک میلیون نفر را مبتلا میکند.
تفاوت بین سندرم کوشینگ و بیماری کوشینگ چیست؟
کلمه سندرم به گروهی از علائم و نشانه‌ها اشاره دارد، در حالی که یک بیماری به یک وضعیت ثابت اشاره دارد. بیماری دارای یک عامل مشخص است اما سندرم چندین عامل باعث ایجاد مشکل در بدن می‌شود. بیماری کوشینگ نوعی سندرم کوشینگ است. یک تومور خوش خیم واقع در غده هیپوفیز که بیش از حد ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) ترشح میکند باعث بیماری کوشینگ می‌شود. این تومور می‌تواند باعث افزایش ترشح کورتیزول از غدد فوق کلیوی می‌شود.
از بین تمام افرادی که به سندرم کوشینگ مبتلا هستند، بیماری کوشینگ بیش از ۷۰ درصد موارد در بزرگسالان و حدود ۶۰ درصد تا ۷۰ درصد موارد در کودکان و نوجوانان بروز میکند.
آیا سندرم کوشینگ کشنده است؟
در صورت عدم درمان، سندرم کوشینگ ممکن است کشنده باشد. بدون درمان، هیپرکورتیزولیسم می‌تواند باعث مشکلات سلامتی شود، از جمله:
- عفونت‌ها
- لخته شدن خون، به ویژه در ریه‌ها و پاها
- افسردگی
- حمله قلبی
- افزایش وزن
- مشکلات حافظه یا مشکل در تمرکز
- فشار خون بالا یا کلسترول بالا
- استخوان‌های شکسته
- دیابت نوع ۲، پیش دیابت یا اختلال در گلوکز ناشتا
در صورت عدم درمان، سندرم کوشینگ نیز می‌تواند منجر به مرگ شود.
علت سندرم کوشینگ چیست؟
نشانگان کوشینگ یا هیپرکورتیزولیسم زمانی اتفاق می‌افتد که سطح هورمون کورتیزول در بدن بیش از حد بالا باشد. ممکن است دلایل زمینه‌ای زیادی برای سطوح بالای کورتیزول وجود داشته باشد، از جمله:
- استفاده از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی داروهای گلوکوکورتیکوئید (به عنوان مثال، پردنیزون) که برای درمان بسیاری از بیماری‌های خودایمنی، مانند آسم مزمن، آرتریت روماتوئید، لوپوس، سارکوئیدوز و بسیاری از بیماری‌های دیگر که منجر به التهاب مزمن می‌شوند. درمان مزمن با این داروها باعث ایجاد سندرم «کوشینگ یاتروژنیک» یا اگزوژن می‌شود. کلمه «یاتروژنیک» به این معنی است که درمان پزشکی باعث اتفاق دیگری شده است.
- تومورهای هیپوفیز که بیش از حد ACTH تولید می‌کنند (هورمونی که به غدد فوق کلیوی دستور می‌دهد که کورتیزول بسازد) باعث ایجاد ۸ مورد از ۱۰ مورد سندرم کوشینگ می‌شوند (به استثنای موارد سندرم کوشینگ ایتروژنیک).
- تومور روی غده فوق کلیوی (قشر آدرنال) خود می‌تواند کورتیزول بیش از حد تولید کند. این‌ها معمولاً خوش خیم هستند. با این حال، تومور گاهی اوقات می‌تواند یک کارسینوم قشر آدرنال، یک سرطان بسیار نادر آدرنال باشد.
- تومورهای ریه، پانکراس، تیروئید و تیموس؛ سندرم ACTH نابجا زمانی اتفاق می‌افتد که تومورهایی در خارج از هیپوفیز ایجاد شوند. این نوع تومورها معمولاً بدخیم هستند که شایع‌ترین نوع سرطان ریه است و به آن کارسینومای سلول کوچک می‌گویند.
علائم سندرم کوشینگ چیست؟
سندرم کوشینگ دارای برخی علائم منحصر به فرد و همچنین علائمی است که می‌تواند به انواع سندرم‌های دیگر اشاره کند. همه علائم یکسانی ندارند. ویژگی‌های احتمالی عبارت هستند از:
- افزایش وزن سریع در صورت (گاهی اوقات به آن صورت ماه می‌گویند)، شکم، پشت گردن (گاهی اوقات «قوز بوفالو» گفته می‌شود) و سینه.
- صورت قرمز و گرد
- زخمهایی که به خوبی بهبود نمی‌یابند.
- فشار خون بالا
- رشد بیش از حد مو در صورت، گردن، سینه، شکم، پستان‌ها و ران‌ها و یا طاسی
- دیابت
- شکم بزرگ و افتاده
سایر علائم و نشانه‌های سندرم کوشینگ عبارت هستند از:
- علائم کشش بنفش روی شکم (استریا)
- کبودی آسان روی بازوها و پاها
- ضعف عمومی و خستگی
- تاری دید و سرگیجه
- عضلات ضعیف و بازوها و پاهای لاغرتر
- تغییرات میل جنسی و اختلال نعوظ
- کاهش رشد در کودکان
نشانگان کوشینگ چگونه تشخیص داده می‌شود؟
هنگامی که پزشک مشکوک به هیپرکورتیزولیسم است، دستورالعمل‌های خاصی وجود دارد که ممکن است از آن‌ها پیروی کنند. متخصصان سؤالاتی می‌پرسند، به سابقه پزشکی بیمار نگاه می‌کنند، یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهند و سپس چند آزمایش آزمایشگاهی را انجام می‌دهند. پزشکان احتمالاً به مرور زمان علائم را زیر نظر خواهند داشت.
گاهی اوقات تشخیص سندرم کوشینگ دشوار است. اگر بیمار به پزشک خود بگوید که دچار خستگی و افزایش وزن است، ممکن است فوراً به سندرم کوشینگ فکر نکنند. این نوع علائم در بسیاری از انواع بیماری‌ها مشترک است. سندرم کوشینگ نیز گاهی با سندرم تخمدان پلی کیستیک یا سندرم متابولیک اشتباه گرفته می‌شود. پزشک باید یک فرآیند حذف را طی کند تا سایر شرایط را رد کند و به بیماری کوشینگ برسد.
چه آزمایشاتی برای تشخیص سندرم کوشینگ انجام می‌شود؟
پزشک احتمالاً برخی از آزمایشات زیر را درخواست میکند:
- تست کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته: این آزمایش میزان کورتیزول را بر حسب میکروگرم (mcg) در ادرار اندازه‌گیری میکند. پزشک از بیمار می‌خواهد که ادرار خود را در مدت ۲۴ ساعت جمع‌آوری کند.
- تست کورتیزول بزاق نیمه شب: به طور معمول، سطح کورتیزول در اواخر شب بسیار پایین است. این آزمایش سطح کورتیزول را بین ساعت ۱۱ شب و ساعت ۱۲ نیمه شب بررسی میکند. اگر فرد به کوشینگ مبتلا است، سطح کورتیزول بیمار در آن ساعت به طور غیرعادی بالا خواهد بود.
- تست سرکوب دگزامتازون با دوز کم: دگزامتازون دارویی شبیه کورتیزول است. برای این آزمایش، یک میلی‌گرم از دارو را شبانه به صورت خوراکی به فرد می‌دهند و سپس سطح کورتیزول را بین ساعت ۸ صبح تا ۹ صبح اندازه می‌گیرند. این آزمایش خون مشخص میکند که آیا غدد فوق کلیوی با سرکوب میزان کورتیزول ترشح شده به دگزامتازون پاسخ می‌دهند یا خیر. اگر فرد به سندرم کوشینگ مبتلا باشد، سطح کورتیزول بالا باقی می‌ماند.
- آزمایش خون: آزمایش خون سطح ACTH را در خون اندازه‌گیری میکند. اگر سطح آن پایین باشد، ممکن است تومور آدرنال وجود داشته باشد. اگر سطوح طبیعی یا بالا باشد، ممکن است یک تومور هیپوفیز یا خارج از رحم وجود داشته باشد.
- تست سرکوب دگزامتازون با دوز بالا: این آزمایش مانند تست سرکوب دگزامتازون با دوز پایین است، اما دوز آن به جای یک، ۸ میلی‌گرم است. یک متخصص معمولاً این آزمایش را بعد از این که آزمایش با دوز پایین سطوح بالای کورتیزول را در صبح نشان داد و زمانی که آزمایش خون نشان دهنده ACTH در خون بالا باشد، انجام می‌دهد. این آزمایش می‌تواند منبع سندرم کوشینگ را مشخص کند، زیرا می‌تواند تفاوت بین آدنوم هیپوفیز (بیماری کوشینگ) و تومور در جای دیگری از بدن (مانند ریه‌ها) را تشخیص دهد.
هنگامی که پزشک تأیید کرد که فرد به نشانگان کوشینگ مبتلا است، قدم بعدی این است که علت آن را مشخص کند. علت بروز این سندروم اغلب مصرف یک دارو یا تومور است. اگر برای درمان بیماریی خاصی از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می‌شود، احتمالاً علت این دارو است و پزشک احتمالاً دوز را کاهش می‌دهد. اگر بیمار از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده نمی‌کند، این نشان می‌دهد که احتمالاً تومور در غدد فوق کلیوی، غده هیپوفیز یا جاهای دیگر وجود دارد. پزشک ممکن است مطالعات تصویربرداری زیر را برای نشان دادن محل تومور توصیه کند:
- اسکن CAT (CT اسکن) یا MRI شکم: پزشک ممکن است سی تی اسکن یا MRI را برای جستجوی تومور در غدد فوق کلیوی انجام دهد. پزشک می‌تواند این اسکن‌ها را با و یا بدون کنتراست IV انجام دهد. این آزمایش‌ها در شناسایی تومورهای آدرنال بسیار حساس هستند.
- تصویر رزونانس مغناطیسی (MRI) هیپوفیز: MRI از غده هیپوفیز عکس می‌گیرد تا ببیند آیا تومور وجود دارد یا خیر. در برخی موارد، MRI تشخیص کاملی را ارائه نمی‌دهد. ۵۰ درصد از مبتلایان به سندرم کوشینگ MRI «طبیعی» و ۱۰ درصد تومورهای غیرمرتبط با سندرم خواهند داشت.
- نمونه برداری دو طرفه سینوس پتروزال تحتانی (BIPPS): این آزمایش منبع ترشح ACTH را پیدا میکند. ACTH و سایر هورمون‌های هیپوفیز از غده هیپوفیز وارد جریان خون می‌شوند. یک رادیولوژیست مداخله‌ای با تجربه، از طریق دو ورید به نام سینوس‌های پتروزال تحتانی عبور میکند. این تست دارای دقت ۹۵ درصد تا ۹۸ درصد می‌باشد.
- سی تی اسکن قفسه سینه: اگر پزشک مشکوک به تومور نابجا باشد، سی تی سینه را برای بررسی سرطان احتمالی ریه درخواست میکند.
سندرم کوشینگ چگونه درمان می‌شود؟
نوع درمان بستگی به علت زمینه‌ای سطح بالای کورتیزول دارد. اگر بیمار از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده میکند، پزشک احتمالاً دوز را کاهش می‌دهد یا یک داروی غیر گلوکوکورتیکوئیدی را تجویز میکند.
اگر یک تومور باعث سندرم کوشینگ شود، ممکن است پزشک جراحی یا پرتودرمانی را پیشنهاد کند.
گزینه دیگر این است که پزشک دارویی مانند کتوکونازول تجویز کند که تولید کورتیزول را کند میکند. ممکن است برای درمان تومور و علائم سندرم کوشینگ بیمار با چندین متخصص در ارتباط است.
- شیمی درمانی: اگر تومور سرطانی باشد و به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته باشد، شیمی درمانی ضروری است.
- داروها: افزودن داروهای کاهش دهنده کورتیزول یا حذف داروهایی که می‌توانند باعث سندرم کوشینگ شوند.
- تابش اشعه ایکس: جراحی روی تومور هیپوفیز ممکن است امکان پذیر نباشد. در این موارد، ممکن است مجبور شوند یک دوره ۶ هفته‌ای تابش را بگذراند. ممکن است سال‌ها طول بکشد تا سطوح کورتیزول به حالت عادی بازگردد.
- جراحی: برداشتن تومورهای هیپوفیز، تومورهای آدرنال و تومورهای نابجا با جراحی موثر است، اما بدن فرد مبتلا باید با سطوح جدید و پایین‌تر کورتیزول سازگار شود. در این مدت، ممکن است نیاز به مصرف داروهای کورتیزول به شکل قرص هیدروکورتیزون داشته باشید. ممکن است فرد مبتلا بتواند بعد از شش تا ۱۸ ماه داروها را قطع کند. اغلب، پس از جراحی لاپاراسکوپی، می‌تواند ظرف یک یا دو روز بیمارستان را ترک کند.
اگر سندرم کوشینگ به درستی درمان شود، بیماری ممکن است پس از دو تا ۱۸ ماه از بین برود. در طول این دوره و بعد از آن بیمار حتماً باید با پزشک خود در تماس باشد.
چگونه می‌توان خطر ابتلا به سندرم کوشینگ را کاهش داد یا از آن پیشگیری کرد؟
اشخاص همیشه به کورتیزول در بدن خود نیاز دارند. کورتیزول برای عملکرد منطقی بدن مورد نیاز است. تنفس را مدیریت میکند، غذای فرد را به انرژی تبدیل میکند، قند خون را تنظیم میکند، به فرد کمک میکند با استرس مقابله کند و موارد دیگر. کورتیزول دشمن بدن نیست، اما مقدار بیش از حد آن می‌تواند ایجاد مشکل کند. با این حال، فرد نمی‌تواند بدون کورتیزول زندگی کند.
اگر فرد از گلوکوکورتیکوئیدها یا استروئیدها استفاده میکند، باید از پزشک خود بخواهد سطح کورتیزول را به دقت بررسی کند. متأسفانه، هیچ راهی برای جلوگیری از توموری که باعث سندرم کوشینگ (هیپرکورتیزولیسم) می‌شود، وجود ندارد.
زندگی با سندرم کوشینگ چگونه است؟
زندگی با سندرم کوشینگ ممکن است دشوار باشد، اما کیفیت زندگی نباید بدتر شود. پزشک برای کمک به بیمار تخصص دیده‌اند و درمان‌هایی نیز در دسترس هستند. به طور کلی، پزشک می‌توانند سندرم کوشینگ را درمان کرده و علائم ناشی از هیپرکورتیزولیسم را بهبود بخشند.
ممکن است بیمار به دلیل ابتلا به سندرم کوشینگ با برخی مسائل عاطفی و اجتماعی دست و پنجه نرم کند. برخی از افراد ممکن است از طاسی، موهای زائد و یا چاق شدن صورت و پشت گردن احساس خجالت کنند. «صورت ماه» و «کوهان گاومیش» ممکن است فرد را برای شرکت در موقعیت‌های اجتماعی مردد کند. با گذشت زمان، درمان می‌تواند این علائم را کمتر کند. بیماری کوشینگ همچنین می‌تواند باعث افسردگی و سایر بیماری‌های روانی شود. در صورت نیاز، فرد مبتلا باید با یک درمانگر برای مشاوره و یک روانپزشک برای درمان دارویی مشورت کند تا به خودش کمک کند تا با تأثیرات عاطفی هیپرکورتیزولیسم مقابله کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر علائم زیر وجود دارد فرد باید به پزشک مراجعه کند؛ علائمی که به طور خاص بر زنان و افراد AFAB تأثیر می‌گذارد عبارت هستند از:
- موهای جدید یا زیاد صورت
- تغییر در میل جنسی (میل جنسی)
- تغییر در چرخه قاعدگی
- علائمی که همه افراد را تحت تاثیر قرار می‌دهد عبارت هستند از:
- چاقی سریع در صورت (صورت ماه)، شکم، پشت گردن (قوز بوفالو) و سینه
- صورت گرد و قرمز
- فشار خون بالا
- رشد بیش از حد مو در صورت، گردن، سینه، شکم و ران‌ها
- دیابت
- آکنه جدید یا بیش از حد
- علائم کشش بنفش روی شکم
- ایجاد کبودی آسان روی بازوها و پاها
- ضعف عمومی و خستگی
- تاری دید و سرگیجه
- زخمهایی که به خوبی بهبود نمی‌یابند.
- عضلات ضعیف
نشانگان کوشینگ چقدر طول می‌کشد؟
مدت زمانی که سندرم کوشینگ طول بکشد بستگی به نحوه پاسخ بدن به درمان دارد. بسیاری از افراد مبتلا به هیپرکورتیزولیسم پس از چند هفته درمان بهبود می‌یابند.
آیا سندرم کوشینگ ژنتیکی است؟
به طور کلی، نه. اکثر موارد سندرم کوشینگ ژنتیکی نیستند.
آیا سندرم کوشینگ باعث تنگی نفس می‌شود؟
خیر. تنگی نفس از علائم مشخصه سندرم کوشینگ نیست.
آیا سندرم کوشینگ باعث پوکی استخوان می‌شود؟
بله. سندرم کوشینگ می‌تواند استخوان‌ها را ضعیف کند. این می‌تواند منجر به شکستگی شود، به خصوص اگر فرد طولانی مدت نشانگان کوشینگ داشته باشد. استخوان‌های ضعیف می‌توانند باعث درد شوند.
آیا سندرم کوشینگ باعث هیپوکالمی می‌شود؟
هیپوکالمی اصطلاح پزشکی برای داشتن سطوح پایین پتاسیم در خون است. هیپوکالمی ممکن است در صورت ابتلا به سندرم کوشینگ اتفاق بیفتد.
اگر فردی سندرم کوشینگ دارد چه انتظاری می‌تواند داشته باشد؟
پزشک می‌تواند سندرم کوشینگ را درمان کند. اگر این بیماری درمان نشود، می‌تواند کشنده باشد. لازم است تا فرد مبتلا علائم خود را در اسرع وقت توسط پزشک خود بررسی کند.
سندرم کوشینگ چقدر طول می‌کشد؟
معمولاً برای سندرم کوشینگ درمانی وجود دارد. درمان ممکن است برای مدتی، حتی تا ۱۸ ماه طول بکشد.
آیا سندرم کوشینگ می‌تواند بدتر شود؟
بیماری کوشینگ می‌تواند بدون درمان مناسب، بدتر شود. فرد باید با پزشک خود در تماس باشد و علائم جدید یا بدتر یا هر نگرانی دیگری که ممکن است داشته باشد به او گزارش دهد.
چه سوالاتی باید از پزشک در مورد کوشینگ پرسید؟
- چه داروهایی می‌توان برای کمک به سندرم کوشینگ مصرف کرد؟
- آیا تمرینی وجود دارد که بتوان برای کمک به عضلات ضعیف انجام داد؟
- آیا داروهای موضعی وجود دارد که بتوان به درمان ترک‌های پوستی کمک کند؟
- آیا باید در مورد سندرم کوشینگ به متخصص مراجعه کرد؟
- چه زمان مصرف هر یک از داروها را باید قطع کرد؟
- چه درمانی برای بیماری کوشینگ بهتر است؟
- آیا اقدامات پیشگیرانه دیگری وجود دارد که باید انجام داد؟
سخن آخر
سندرم کوشینگ می‌تواند یک سندرم دشوار باشد که تحمل آن برای فرد مبتلا سخت است. این بیماری باعث ضعف، فشار خون بالا، خستگی و موارد دیگر می‌شود. درمان‌ها (از جمله جراحی، داروها، پرتو درمانی و شیمی درمانی) ممکن است ناراحت کننده باشند. با این حال، ارزش آن را دارند زیرا با درمان مناسب، علائم و عوارض سندرم کوشینگ به طور چشمگیری کاهش می‌یابد. در هر مرحله با پزشک خود در تماس باشد. نیاز است تا فرد مبتلا دستورالعمل‌های پزشک خود را دنبال کند و از پرسیدن هرگونه سوال از آن‌ها دریغ نکند.